Не пропусти
Главная » Детские болезни » Мастоцитоз у детей: обзор литературы и собственное клиническое наблюдение – тема научной статьи по медицине и здравоохранению читайте бесплатно текст научно-исследовательской работы в электронной библиотеке КиберЛенинка
Мастоцитоз у детей: обзор литературы и собственное клиническое наблюдение Текст научной статьи по специальности «Медицина и здравоохранение» Аннотация научной статьи по медицине и здравоохранению, автор научной работы — Нагорная Н.В., Бордюгова Е.В., Коваль А.П., Дубовая А.В. В обзоре литературы представлены данные о неопластическом заболевании — мастоцитозе . Изложены современные сведения об этиопатогенезе, классификации, клинических проявлениях, методах диагностики и лечения у детей . Представлен собственный опыт 20месячного наблюдения пациентки с кожной формой мастоцитоза . Mastocytosis in Children: Literature Review and Own Clinical Observation The review of literature presents the data on neoplastic disease — mastocytosis . We provide the modern information of the etiopathogenesis, classification, clinical presentation, methods of diagnosis and treatment in children . We presented own experience of 20-month follow-up of female patient with cutaneous mastocytosis . Похожие темы научных работ по медицине и здравоохранению , автор научной работы — Нагорная Н.В., Бордюгова Е.В., Коваль А.П., Дубовая А.В., Текст научной работы на тему «Мастоцитоз у детей: обзор литературы и собственное клиническое наблюдение» Огляд лператури / Review of Literature НАГОРНАЯ Н.В., БОРАЮГОВА Е.В., КОВАЛЬ А.П., ЛУБОВАЯ A.B. Донецкий национальный медицинский университет им. М. Горького МАСТОЦИТОЗ У ДЕТЕЙ: ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ И СОБСТВЕННОЕ КЛИНИЧЕСКОЕ (adsbygoogle = window.

Мастоцитоз у детей: обзор литературы и собственное клиническое наблюдение – тема научной статьи по медицине и здравоохранению читайте бесплатно текст научно-исследовательской работы в электронной библиотеке КиберЛенинка

Мастоцитоз у детей: обзор литературы и собственное клиническое наблюдение Текст научной статьи по специальности «Медицина и здравоохранение»

Аннотация научной статьи по медицине и здравоохранению, автор научной работы — Нагорная Н.В., Бордюгова Е.В., Коваль А.П., Дубовая А.В.

В обзоре литературы представлены данные о неопластическом заболевании — мастоцитозе . Изложены современные сведения об этиопатогенезе, классификации, клинических проявлениях, методах диагностики и лечения у детей . Представлен собственный опыт 20месячного наблюдения пациентки с кожной формой мастоцитоза .

Mastocytosis in Children: Literature Review and Own Clinical Observation

The review of literature presents the data on neoplastic disease — mastocytosis . We provide the modern information of the etiopathogenesis, classification, clinical presentation, methods of diagnosis and treatment in children . We presented own experience of 20-month follow-up of female patient with cutaneous mastocytosis .

Похожие темы научных работ по медицине и здравоохранению , автор научной работы — Нагорная Н.В., Бордюгова Е.В., Коваль А.П., Дубовая А.В.,

Текст научной работы на тему «Мастоцитоз у детей: обзор литературы и собственное клиническое наблюдение»

Огляд лператури / Review of Literature

НАГОРНАЯ Н.В., БОРАЮГОВА Е.В., КОВАЛЬ А.П., ЛУБОВАЯ A.B. Донецкий национальный медицинский университет им. М. Горького

МАСТОЦИТОЗ У ДЕТЕЙ: ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ И СОБСТВЕННОЕ КЛИНИЧЕСКОЕ



Резюме. В обзоре литературы представлены данные о неопластическом заболевании — мастоцитозе. Изложены современные сведения об этиопатогенезе, классификации, клинических проявлениях, методах диагностики и лечения у детей. Представлен собственный опыт 20-месячного наблюдения пациентки с кожной формой мастоцитоза.

Ключевые слова: мастоцитоз, пигментная крапивница, дети.

Мастоцитоз (первичная апудома) — это муль-тифакторное заболевание, характеризующееся патологической пролиферацией и накоплением морфологически и иммунофенотипически патологических маст-клеток (тучных) в одной или множестве тканей, чаще в коже, костном мозге, печени, селезенке, лимфатических узлах и др. [1, 2, 42]. Ма-стоцитоз относят к неопластическим заболеваниям маст-клеток и их родоначальников CD34+ [3, 4]. В МКБ-X мастоцитоз обозначен шифром Q82.2.

Типичное мастоцитозное повреждение было впервые описано в 1869 году Nettleship и Тау как редкая форма пигментной крапивницы [9]. Термин «мастоцитоз» был предложен Sezarg в 1936 г. [43].

В настоящее время известно, что клетки масто-цитоза происходят из CD34+/KIT+ клеток гемопо-эза в костном мозге. Эти неопластические аналоги являются морфологически атипичными (веретенообразная форма, гипогранулярная цитоплазма, ядерная атипия) и имеют на своей поверхности патологические маркеры CD25 и/или CD2 [5—7, 10, 23, 25, 44]. Мастоцитоз обычно является спорадическим заболеванием. Наследственный мастоцитоз — очень редкое явление, с 1882 года в литературе описано только 55 случаев. У 15 % пациентов данное заболевание является врожденным [8]. С. Bodemer et al. [5] в 2010 году, анализируя медицинскую документацию 50 детей обоих полов в возрасте от 0 до 16 лет, доказали, что детский мастоцитоз является клональным заболеванием и в большинстве случав связан с активацией мутации в C-KIT (рецептор фактора роста маст/стволовых клеток — CD117 или тирозин-протеинкиназа KIT).



У 65 % пациентов клинические проявления заболевания появляются в детском возрасте [9]. Silva et al. [3] сообщают, что частота встречаемости масто-цитоза у детей составляет 5,4 %о, при этом у 55 % в первые 2 года жизни [9]. Shiloh-Malawsky et al. [11] отмечают проявление мастоцитоза у 90 % детей в виде изолированного кожного симптома, а у 10 % — с вовлечением в процесс других органов и систем.

В 2001 г. P. Vallent et al. предложили классификацию мастоцитоза, одобренную Всемирной организацией здравоохранения [12, 13] (табл. 1).

Согласно предложенной P. Vallent концепции, диагноз «кожный мастоцитоз» базируется на клинических проявлениях (пигментная крапивница, симптом Дарье — Унна, мастоцитома) и гистологических данных (фокальная или диффузная инфильтрация маст-клеток) при отсутствии критериев, соответствующих системному мастоцитозу (СМ) [12, 40, 42]. Критерии СМ разделены на «большие» (гистологические, иммуногистохимические) и «малые» (типичные цитоморфологические, биохимические маркеры) [12]. Диагноз системного масто-цитоза правомочен при наличии одного «большого» и одного «малого» критерия или при трех «малых». Согласно рекомендациям ВОЗ [13], «большим» критерием считается наличие мультифокального плотного заполнения более чем 15 маст-клетками участка (биоптата) костного мозга или других вне-

© Нагорная Н.В., Бордюгова Е.В., Коваль А.П.,

Дубовая А.В., 2013 © «Здоровье ребенка», 2013 © Заславский А.Ю., 2013

Таблица 1. Классификация мастоцитоза (P. Vallent, ВОЗ, 2001)



Термин варианта мастоцитоза Субвариант

Кожный мастоцитоз (КМ) — Уртикарная пигментация (пигментная крапивница) — Макулопапулезный КМ — Диффузный КМ — Мастоцитома кожи

Безболезненный системный мастоцитоз (СМ) — Тлеющий мастоцитоз — Изолированный мастоцитоз костного мозга

СМ, ассоциированный с клональным гематологическим заболеванием — СМ — острая миелоидная лейкемия — СМ — миелоиднопластический синдром — СМ — хроническая миеломоноцитарная лейкемия — СМ — неходжкинская лимфома — СМ — миелопролиферативное заболевание — СМ — гиперосинофилитический синдром

Агрессивный системный мастоцитоз

Маст-клеточная лейкемия (МКЛ) Алейкемическая МКЛ

кожных органов. К «малым» критериям относят: атипичную морфологию или веретенообразную форму более 25 % маст-клеток в участке (биоптате) костного мозга или других органов; мутацию К1Т в кодоне 816 в образце крови из костного мозга или других органов; экспрессию поверхностных маркеров маст-клеток CD2, CD25 в вышеуказанных органах; повышение уровня триптазы в сыворотке крови более 20 нг/мл (этот критерий не учитывается у пациентов с СМ, ассоциированным с клональным гематологическим заболеванием).

По данным L. Escribano et al. [21], морфология ур-тикарной пигментации (УП) наиболее разнообразна у детей и возникает в первые 6 месяцев жизни. Такая кожная форма мастоцитоза — наиболее частое его проявление, которое обычно характеризуется красно-коричневыми макулами и папулами (в диаметре не более 0,5 см) на верхних и нижних конечностях, но также может поражаться и кожа грудной клетки, передней брюшной стенки [3, 14, 15, 19, 20, 42]. Реже УП возникает на подошвах, ладонях, волосистой части головы и других участках кожи, куда не попадают солнечные лучи [3, 14, 18]. У детей первых двух лет жизни описан буллезный мастоцитоз, характеризующийся появлением на коже пузырей с прозрачным содержимым, в котором можно обнаружить маст-клетки (лаброциты) [10, 42].



Мастоцитома кожи менее распространена и, как правило, возникает только у детей с поврежденным участком пораженной кожи [3, 14, 18, 41]. По данным Н. Касимова [41], мастоцитоз проявляется в виде этой формы у 10—15 % больных. Мастоцитома представляет собой пятно, папулу или узелок (менее 1 см) желтого, коричневого или красного цвета [17, 19]. Согласно К. Wolff [22], кожная мастоцито-ма является твердой доброкачественной опухолью и должна быть диагностирована по результату биопсии. Автор отмечает, что она может предшествовать УП или быть ее исходом.

Патогномоничным для кожного мастоцитоза считается симптом Дарье — Унна, когда механическое повреждение пятна или папулы приводит к набуханию этого элемента и он приобретает вол-дыреобразный характер. Этот симптом обусловлен высвобождением из гранул тучных клеток большого количества гистамина, гепарина, серотонина и гиа-луроновой кислоты и, как следствие, расширением сосудов, повышением проницаемости их стенок, выходом жидкости в окружающие ткани и усилением зуда [43].

Гистологическая картина биоптата элемента мастоцитоза представлена инфильтратом в верхней части дермы, состоящим из тучных клеток, иногда захватывающим всю толщу дермы или проникающим в подкожно-жировую клетчатку [40, 43].

Клиническими проявлениями мастоцитоза у детей с более интенсивным поражением кожи могут быть головная или абдоминальная боль, учащенное сердцебиение, диарея, одышка, гипотензия, синкопе [16].

Системный мастоцитоз встречается, как правило, только у взрослых [3, 18]. Наиболее частыми внекожными пораженными органами являются костный мозг, селезенка, печень, лимфатические узлы и желудочно-кишечный тракт [19, 43].



C. Akin et al. [19] выделяют две категории в модели лечения мастоцитоза: контроль симптомов, вызванных высвобождением медиаторов из маст-клеток, и уменьшение их нагрузки. Наиболее часто используемыми препаратами являются блокаторы Н1/Н2-гистаминовых рецепторов [24—26]. Пациентам с диареей и асцитом, обусловленными мальабсорбцией, могут быть назначены глюкокортикостероиды [27, 28, 42]. О. Godt et al. [29] и В. Czarnetzki et al. [27] описывают положительный эффект при лечении кожных форм мастоцитоза псорален-фототерапией. В случае быстрого или агрессивного развития заболевания может также применяться альфа-интерферон

[14, 30—32, 44]. Для предупреждения малигнизации клона маст-клеток, по данным C. Akin [33] и A. Vega-Ruiz [34], обосновано назначение 2-CdA (2-хло-родиоксидаденозин, кладрибин), однако авторы отмечают его потенциальные мутагенный и имму-носупрессивный эффекты. При системных формах предлагается использование ингибитора тирозин-киназы — иматиниба (Gleevev; Novartis) [23, 35—38], и данный препарат показан только пациентам без мутаций в кодоне 816. A. Quintas-Cardama et al. [39] описывают, что перспективными в лечении масто-цитоза являются ингибиторы нетирозинкиназной KIT (гелданамицин, рапамицин, бортезомиб) и мо-ноклональных антител (гемтузумаб, озогамицин и др.), не имеющие на сегодняшний день достаточной доказательной базы.

Прогноз течения и исхода обсуждаемого заболевания в большинстве случаев зависит от его формы. Н. Касимов [41] отмечает благоприятный прогноз клинического течения мастоцитоза у детей. В исследовании Ken-Hong Lim et al. [2] при изучении большой когорты больных (342 чел.) отмечено, что пациенты с безболезненным (вялым) системным мастоцитозом имеют благоприятный прогноз и качество жизни, не отличающееся от такового у их сверстников. При этом уровень лейкемического перехода у этих пациентов довольно редкий (3—6 %), что также подтверждено результатами наблюдения L. Escribano et al. 145 больных [21]. Плохой прогноз заболевания имеют пациенты с маст-клеточной лейкемией: средняя продолжительность жизни у них составляет 2 месяца, а при агрессивном системном мастоцитозе этот показатель не превышает 2—3,5 года [2, 14]. Ken-Hong Lim et al. [2] отмечают, что плохими прогностическими факторами являются: потеря веса, гипоальбуминемия, тромбоцитопе-ния и избыток бластов в костном мозге.



С 2010 по 2013 г. под нашим наблюдением находились 7 детей (5 девочек и 2 мальчика) в возрасте от 6 месяцев до 3 лет с кожной формой мастоцитоза. У всех пациентов первые изменения на коже туловища и конечностей в виде кофейно-коричневых пятен и папул появились в первое полугодие жизни. Обращало на себя внимание, что у всех детей нами была выявлена хроническая персистирующая внутриклеточная герпесвирусная инфекция, тор-пидная к проводимому антивирусному лечению. Пациенты наблюдались у педиатра и дерматолога, получали антигистаминные и противовирусные препараты, местное лечение. Течение мастоцитоза у всех было волнообразным, характеризовалось появлением новых элементов пигментной крапивницы с последующим уменьшением интенсивности окрашивания, однако полной регрессии заболевания за указанный период наблюдения достигнуть не удалось ни в одном случае.

Приводим собственное клиническое наблюдение.

В октябре 2011 г. в клинику была направлена девочка А., 6 месяцев, проживающая в г. Мариуполе,

мама которой предъявляла жалобы на появление пятен кофейного цвета на животе в 1,5-месячном возрасте. В последующем новые пятна локализовались на животе, верхних и нижних конечностях, спине. Трижды имели место пузырьковые высыпания на волосистой части головы до 2—3 мм в диаметре с прозрачным содержимым, упругой консистенции. В 5-месячном возрасте дерматологом был выставлен диагноз: мастоцитоз, распространенная форма, прогрессирующее течение. На консультацию педиатра направлена для исключения системности патологического процесса. Из анамнеза жизни известно, что ребенок от II беременности (I — самоаборт в 5 недель), первых физиологических родов, родилась доношенной. До 6 месяцев у девочки имела место гипотрофия I степени. За 5-й месяц прибавила в весе 100 г. Девочка трижды болела острыми респираторными инфекциями (ОРИ). Находится на смешанном вскармливании.



При осмотре обращало на себя внимание наличие пятен кофейного цвета неправильной формы до 1,5 см в диаметре, склонных к слиянию, на туловище, верхних и нижних конечностях, шее и лице (рис. 1).

В физическом и нервно-психическом развитии девочка не отставала. Видимые слизистые розовые, чистые. Зубов не было. Большой родничок 1,5 х 1,5 см. Пальпировались подчелюстные, передне- и заднешейные лимфатические узлы до 2 см в диаметре, безболезненные при пальпации, мягко-эластической консистенции, не спаянные между собой и с окружающими тканями. Органы дыхательной, сердечно-сосудистой, пищеварительной систем без патологии. Стул 2—3 раза в сутки, с примесью слизи. Мочеиспускание не нарушено.

Клинический анализ крови 20.10.11 г.: снижение гемоглобина до 109 г/л (норма 115—150 г/л), гемато-крита до 0,34 (норма 0,35—0,5). В коагулограмме выявлено удлинение АЧТВ до 36,3 с (норма — 23—36 с).

Рисунок 1. Девочка А., 6 месяцев. Диагноз: мастоцитоз, распространенная форма, прогрессирующее течение

В анализе крови обнаружено увеличение АЛТ до 52,68 Ед/л (норма — менее 32,0 Ед/л), ACT — до 36,94 Ед/л (норма — менее 31,0 Ед/л), глюкозы крови — до 6,64 ммоль/л (норма — 1,8—6,2 ммоль/л).

Общий анализ мочи — без патологии.

При проведении УЗИ органов брюшной полости выявлены эхо-признаки деформации желчного пузыря.

ДНК цитомегаловируса (ЦМВ) в слюне — более 1 ■ 106 копий ДНК/мл (аналитическая чувствительность — 400 копий/мл), ДНК цитомегаловируса в крови не обнаружена.



Допплер-эхокардиография: открытое овальное окно 2 см в диаметре, гемодинамически незначимое. Размеры камер и полостей, сократительная способность сердца в норме.

Железо сывороточное — 7,68 мкмоль/л (норма), общая железосвязывающая способность сыворотки крови — 72,70 мкмоль/л (норма), коэффициент насыщения плазмы трансферрином — 10,6 % (норма — 25—47). Витамин В12, фолиевая кислота — норма.

Гликозилированный НЬ — 5 % (норма).

Копроцитограмма 01.11.11 г.: нейтральный жир — (++), слизь — (+).

Диагноз: мастоцитоз, распространенная форма, прогрессирующее течение. Хроническая персисти-рующая цитомегаловирусная инфекция, активная (репликативная) фаза. Малая структурная аномалия развития сердца (открытое овальное окно).

Девочке было рекомендовано рациональное вскармливание, прикормы по возрасту; проведен 5-дневный курс ацикловира по 200 мг 5 раз в сутки, затем протефлазид по 1 капле 1 раз в день, растворив в 10 мл воды, в течение 2 месяцев; креон 10 000 по 1/5 капсулы во время каждого приема пищи в течение 10 дней; энтерожермина по 1 флакону 2 раза в сутки в течение 10 дней, затем симбитер в возрастной дозировке в течение 1 месяца.

Через 1 месяц самочувствие и состояние девочки улучшились (нормализовался аппетит, девочка прибавила в весе 700 г), однако высыпания на кожных покровах оставались без динамики.

После курса ацикловира ДНК ЦМВ в слюне составила 1,34 ■ 105 копий ДНК/мл. В дальнейшем ребенок получал неоднократные курсы антицито-мегаловирусного иммуноглобулина, протефлазида, ликопида, ацикловира. Удалось достигнуть снижения уровня ДНК до 1,05 ■ 102 копий ДНК/мл в ноябре 2012 г. с последующим нарастанием до 4,63 ■ 104 копий ДНК/мл (апрель 2013 г.)



На протяжении 20 месяцев наблюдения кожные высыпания у ребенка сохранялись, на туловище, верхних и нижних конечностях, шее и лице появлялись новые пятна кофейного цвета неправильной формы до 1,5 см в диаметре, склонные к слиянию, интенсивность пигментации не изменялась.

В мае 2013 года девочка перенесла ветряную оспу. Заболевание протекало в легкой форме: самочувствие ребенка было удовлетворительным, в течение 3 дней отмечался субфебрилитет, пузырь-

ковые высыпания были единичными (8 элементов). Девочка получала ацикловир по 200 мг 5 раз в сутки в течение 5 дней и протефлазид по 1 капле 2 раза в сутки рекомендованным курсом до 2 месяцев.

Особенностью данного клинического случая является течение мастоцитоза в сочетании с хронической персистирующей цитомегаловирусной инфекцией, торпидной к проводимому лечению. В течение 20 месяцев наблюдения и проводимого курсами противовирусного лечения девочка дважды перенесла ОРИ в легкой форме, без применения антибактериальной терапии, ветряную оспу в легкой форме.

Таким образом, мастоцитоз — мультифакторное неопластическое заболевание, характеризующееся пролиферацией тучных клеток в одном или нескольких органах. У детей встречается только кожная форма. Диагноз кожного мастоцитоза устанавливается на основании клинической симптоматики (высыпания на коже в виде пигментной крапивницы, мастоцитомы), наличия симптома Дарье — Унна (уртикарная отечность элементов пигментации в ответ на механическое повреждение), результатов гистологического исследования элементов сыпи и отсутствия критериев системного мастоцитоза. Обсуждаемое заболевание является мультидисци-плинарным и требует совместной работы врачей педиатров, общей практики — семейной медицины, дерматологов, аллергологов. Особенностью представленного клинического случая является течение мастоцитоза в сочетании с активной (репликатив-ной) фазой хронической персистирующей цитоме-галовирусной инфекции, торпидной к проводимой антицитомегаловирусной терапии.



1. Immunophenotypic analysis of mast cells in mastocytosis: When and how to do it. Proposals of the Spnish Network on Mastocytosis (REMA) / L. Escribano, В. Diaz-Agustin et al. // Cytometry & Clin-cytom. — 2004. — Vol. 58(l). — P. 1-8.

2. Ken-Hong L. Systemic mastocytosis in 342 consecutive adults: survival studies and prognostic factors / L. Ken-Hong, A. Tefferi // Blood. — 2009. — Vol. 113. — P. 5727-5736.

3. Silva I. Mastocytosis: a rare case of anaphylaxis in pediatric age and literature review /1. Silva, S. Carvalho, P. Pinto // Allergo Immunopathol. — 2008. — Vol. 36. — P. 154-163.

4. Horny H. Mastocytosis: state of the art/ H. Horny, K. Sotlar // Paleobiology. — 2007. — Vol. 74. — P. 121-132.

5. Pediatric mastocytosis is a clonal disease associated with D816 and other activating c-KIT mutations / C. Bodemer, O. Hermine, F. Palmerini et al. // J. Invest. Dermatol. — 2010. — Vol. 130 (3). -P. 804-815.

6. Pardanani A. Bone marrow mast cell immunophenotyping in adults with must cells diseases: a prospective study of 33 patients / A. Pardanani, Т. Kimlinger, T. Reeder // Leuk. Res. — 2004. -Vol. 28. — P. 777-783.

7. KIT mutation in mast cells and other bone marrow haematopoietic cell lineages in systemic mast cell disorders: a prospective study of the Spanish Network on Mastocytosis (REMA) in a series of 113 patients /A.C. Garcia-Montero, M. Jara-Acevedo, C. Teodosio et al. // Blood. — 2006. — Vol. 108. — P. 2366-2372.

8. Azana J.M. Urticaria pigmentosa: a review of 67 paediatric cases / J.M. Azana, A. Torrelo, I.G. Mediero et al. // Ped. Derma-tol. — 1994. — Vol. 11. — P. 102-106.



9. Castells M. Mastocytosis: classification, diagnosis and clinical presentation //Allergy. Asthma. — 2004. — Vol. 25. — P. 33-36.

10. Diagnostico, tratamiento y clasification de la mastocitosis pediatrica. Estudio de 172 casos/A.T. Fernandez,, L.N. Campoamor, L.E. Mora et al. // Actas. Dermosifiliogr. — 1998. — Vol. 89. — P. 461-476.

11. Shiloh-Malawsky Y, Confino Y, Yosipovitz A., Nassan D., Augarten A. Mastocytosis: The paediatric emergency physician's perspective. //Pediatr. Emerg. Care. — 2003. — 19. — 172-3.

12. Diagnostic criteria and classification of mastocytosis: a consensus proposal/ P. Valent, H.P. Horny, L. Escribano et al. // Leuk Res. — 2001. — Vol. 25. — P. 603-625.

13. Mastocytosis (Mast Cell Disease) // Jaffe E., Harris N., Stein H., Vardiman J., eds. WHO Classification of Tumours Pathology and Genetics Tumours of Haematopoetic and Lymphoid Tissues. Lyon, France: IARC / P. Valent, H.-P. Horny, C.-Y. Li et al. — Press, 2001. — Vol. 23. — P. 292-302.

14. Current approaches to the diagnosis and treatment of systemic mastocytosis / Fred H. Hsieh, Sonia N. Bains // Annals of Allergy, Asthma & Immunology. — 2010. — Vol. 104, Issue 1. — P. 19-27.

15. Soter N.A. Mastocytosis and the skin //Hematol. Oncol. Clin. North Am. — 2000. — Vol. 14. — P. 557-564.

16. Kettelhut B.V. Paediatric mastocytosis / B.V. Kettelhut, D.D. Metcalf// J. Invest. Dermatol. — 1991. — Vol. 96. — P. 15-18.

17. Allogeneic non-myeloablative stem cell transplantation for advanced systemic mastocytosis: possible induction of a graft-versus mastocytosis effect / R. Nakamura, C. Akin, E. Bahceci et al. // Biol. Blood Marrow Transplant. — 2002. — Vol. 8. — P. 8-12.



18. Hartmann K. Pediatric mastocytosis / K. Hartmann, D.D. Metcalf // Hematol. Oncol. Clin. North Am. — 2000. — Vol. 14. — P. 625-640.

19. Akin C. Systemic Mastocytosis / C. Akin, D.D. Metcalfe // Annual Rev. Med. — 2004. — Vol. 55. — P. 419-432.

20. Carter M.C. Pediatric mastocytosis/M.C. Carter, D.D. Metcalf//Arch. Dis. Child. — 2002. — Vol. 86. — P. 315-319.

21. Escribano L. Prognosis in sdult indolent sysctemic mastocytosis: a lonf-term study of the Spanish Network on Mastocytosis in a series of 145patients/L. Escribano, I. Alvarez-Twose, L. Sanchez,-Munoz et al. // J. Allergy Clin. Immunol. — 2009. — Vol. 124 (3). — P. 514-521.

22. WolffK. Clinical and pathological aspects of cutaneous mastocytosis /K. Wolff, M. Komar, P. Petzelbauer //Leuk. Res. — 2001. — Vol. 25. — P. 603-625.

23. Chemotherapy and dasatinib induce long-term hematologic and molecular remission in systemic mastocytosis with acute myeloid leukemia with KITD816V / C. Ustun, C.L. Corless, N. Savage et al. // Leuk Res. — 2009. — Vol. 33. — P. 735-741.

24. Worobec A. Treatment of systemic mast cell disorders // Hematol. Oncol. Clin. North Am. — 2000. — Vol. 14. — P. 659-687.

25. A case of«smouldering» mastocytosis with high mast cell burden, monoclonal myeloid cells, and C-KITmutation Asp-816-Val/ J. Jordan, R. Fritsche-Polanz, W.R. Sperr et al. // Leuk. Res. — 2001. — Vol. 25. — P. 627-634.

26. Increased production ofprostaglandin D2 in patients with systemic mastocytosis/L.J. Roberts, B.J. Sweetman, R.A. Lewis et al. // N. Engl. J. Med. — 1980. — Vol. 303. — P. 1400-1404.



27. Phototherapy of urticariapigmentosa: clinical response and changes of cutaneous reactivity, histamine and chemotactic leukotri-

enes/В. Czarnetzki, Т. Rosenbach, G. Kolde et al.//Arch. Dermatol. Res. — 1985. — Vol. 277. — P. 105-113.

28. Metcalfe D.D. The treatment of mastocytosis// J. Invest. Dermatol. — 1991. — Vol. 96. — P. 64-67.

29. Short- and long-term effectiveness of oral and bath PUVA therapy in urticaria pigmentosa and systemic mastocytosis / O. Godt, E. Proksch, V. Streit et al. // Dermatology — 1997. — Vol. 195. -P. 35-39.

30. Mastocytosis: current concepts in diagnosis and treatment / L. Escribano, C. Akim, M. Castells et al. //Ann. Hematol. — 2002. -Vol. 81. — P. 677-690.

31. A case of systemic mastocytosis; therapeutic efficacy of keto-tifen / P. Povoa, J. Ducla-Soares, A. Fernandes et al. // J. Intern. Med. — 1991. — Vol. 229. — P. 475-477.

32. Response to interferon alfa-2b in a patient with systemic mastocytosis / H.C. Kluin-Nelemans, J.H. Jansen, H. Breukelman et al. //N. Engl. J. Med. — 1992. — Vol. 326. — P. 619-623.

33. Akin C. A novel form of mastocytosis associated with a tran-semembrane c-kit mutation and response of imatinib / C. Akin,

G. Fumo, A.S. Yavuz//Blood. — 2004. — Vol. 103. — P. 3222-3225.

34. Phase II study of imatinib mesylate as therapy for patients with systemic mastocytosis /A. Vega-Ruiz,, J.E. Cortes, M. Saver et al. // Leuk. Res. — 2009. Vol. 27(2). — P. 635-641.

35. Inhibition of the Abl proteintyrosine kinase in vitro and in vivo by a 2-phenylaminopyrimidine derivative/E. Buchdunger, J. Zimmermann, H. Mett et al. //Cancer Res. — 1996. — Vol. 56. — P. 100-104.



36. Effects of a selective inhibitor of the Abl tyrosine kinase on the growth of Bcr-Abl positive cells / B.J. Druker, S. Tamura, E. Buchdunger et al. // Nature Med. — 1996. — Vol. 2. — P. 561-566.

37. Abl proteintyrosine kinase inhibitor STI57I inhibits in vitro signal transduction mediated by c-kit and platelet-derived growth factor receptors / E. Buchdunger, C.L. Cioffi, N. Law et al. //J. Pharmacol. Exp. Then. — 2000. — Vol. 295. — P. 139-145.

38. Swerdlow S. Mastocytosis (Mast cell disease) // Classification of Tumors / S. Swerdlow, E. Campo, N. Harris. — Lyoun, France: IARC Press. — 2008. — Vol. 2. — P. 54-63.

39. Novel approaches in the treatment of systemic mastocytosis / A. Quintas-Cardama, A. Aribi, J. Cortes et al. // Cancer. — 2006. -Vol. 107. — P. 1429-1439.

40. Омельченко Л.И., Квашнина Л.В. Мастоцитозы у 10-летнего ребенка / Л.И. Омельченко, Л.В. Квашнина // Педиатрия, акушерство и гинекология. — 1994. — № 5. — C. 30-31.

41. Касимов Н.К. Системный мастоцитоз // Клиническая медицина. — 1990. — № 4. — C. 102-106.

42. Мастоцитоз / О.О. Абрагамович, Л.Ф. Лисак, О.Г. Хо-досевич и соавт. // Клиническая медицина. — 1990. — № 4. -C. 98-102.

43. Терещенко В.Н. Генерализованная узловато-инфильтра-тивная форма мастоцитоза/В.Н. Терещенко, М.Н. Лесникова, А.Б. Корнилов// Российский журнал кожньк и венерических болезней. — 2005. — № 3. — C. 29-31.

44. Случай мастоцитарной лейкемии / Я.И. Виговская,

H.Я. Серафин, М.Р. Лозинская и др. // Украинский журнал гематологии и трансфузиологии. — 2006. — № 6 (6). — С. 32-36.



Нагорна Н.В., Бордюгова О.В., Коваль О.П., Аубова Г.В. Аонецький нацюнальний медичний унверситет îm. М. Горького

МАСТОЦИТОЗ У AÎTEÉ: ОГЛЯД ЛПЕРАТУРИ ТА ВЛАСНЕ KËÎHÎHHE СПОСТЕРЕЖЕННЯ

Резюме. В оглядi лггератури наведено даш про неопла-стичне захворювання — мастоцитоз. Викладено сучасш вщомосп щодо етюпатогенезу, класифшаци, клшчних проявiв, методiв дiагностики та л^вання у дней. Наведено власний досвщ 20-мюячного спостереження пащентки 3i шырною формою мастоцитозу.

Kro40BÎ слова: мастоцитоз, тгментна кропив'янка, дии.

Nagornaya N.V., Bordyugova Ye.V., KovalA.P., Dubovaya A.V. Donetsk National Medical University named after M. Gorky, Donetsk, Ukraine

MASTOCYTOSIS IN CHILDREN: LITERATURE REVIEW AND OWN CLINICAL OBSERVATION

Summary. The review of literature presents the data on neoplastic disease — mastocytosis. We provide the modern information of the etiopathogenesis, classification, clinical presentation, methods of diagnosis and treatment in children. We presented own experience of 20-month follow-up of female patient with cutaneous mastocytosis.

Key words: mastocytosis, urticaria pigmentosa, children.

Мастоцитоз у детей: обзор литературы и собственное клиническое наблюдение – тема научной статьи по медицине и здравоохранению читайте бесплатно текст научно-исследовательской работы в электронной библиотеке КиберЛенинка

Свидетельство о регистрации СМИ Эл № ФС77-52970

О admin

x

Check Also

Нейродермит: фото, симптомы, лечение у детей и взрослых

Нейродермит на лице и теле — лечение заболевания и его симптомы Нейродермит – это довольно распространенное заболевание, которое является следствием аллергической реакции или стрессовых переживаний.

Нейродермит: фото, симптомы и лечение у взрослых и детей, проявления на руках, ногах и коже лица, как бороться с ним с помощью мазей и кремов, в домашних условиях и народными средствами

Нейродермит: фото, причины, симптомы, лечение Нейродермит относится к ряду воспалительных заболеваний кожи и может проявляться в аллергической или хронической форме.

Нейродермит: симптомы и лечение, фото, причины возникновения у взрослых и детей, признаки

Симптомы и лечение нейродермита у взрослых и детей 2 недели назад лечение 211 Просмотры Нейродермит – воспалительное заболевание кожи неврогенной и аллергической природы, поражающее людей разного возраста.

Нейродермит: симптомы и лечение, фото у взрослых и детей

Нейродермит Нейродермит в современном мире является одним из наиболее распространенных кожных заболеваний, относящихся к разряду аллерго дерматозов . Отличительными признаками считается наличие обильных высыпаний и сильный зуд, не проходящий самостоятельно с течением времени.

Нейродермит: симптомы и лечение у детей и взрослых, Азбука здоровья

Нейродермит: симптомы и лечение, на лице, на руках, у детей и взрослых Нейродермит — это хроническое аллергическое заболевание кожи, проявляющееся в любом возрасте.

Нейродермит: симптомы и лечение у детей (фото)

Все о нейродермите у детей: причины, симптомы, народные и современные методы лечения Нейродермит: фото заболевшего ребенка Нейродермит, еще его называют атопическим дерматозом, является воспалительным заболеванием кожи с иммуноаллергической природой.

Нейродермит фото у детей (28 фото): симптомы и лечение детского нейродермита у грудничка, на руках

Нейродермит у детей В детской практике существует большое количество разнообразных заболеваний кожи. Нейродермит — это одна из самых тяжелых патологий, требующая проведения обязательного лечения.

Нейродермит у детей: фото, симптомы, причины, лечение и профилактика

Описание и методы лечения нейродермита у детей Нейродермит у детей — это кожный хронический недуг, имеющий нейрогенно-аллергическую природу и характеризующийся частыми обострениями.

Нейродермит у детей, симптомы, течение

Нейродермит В зависимости от распространенности процесса различают ограниченную (neurodermitis circumscripta) и диссеминированную либо диффузную (neurodermitis diffusa) формы нейродермита.

Нейродермит у детей и взрослых: причины, симптомы, лечение

Нейродермит Диффузный нейродермит (атопический дерматит) — это кожное заболевание, в основе которого лежит склонность к атопии и повышенная чувствительность организма к факторам окружающей среды, наследственная предрасположенность.

Нейродермит у взрослых и детей: симптомы и лечение, в том числе народными средствами, причины возникновения на лице, руках и в других местах

Нейродермит — дерматологическое заболевание с хроническим течением Нейродермит — дерматологическое заболевание, которое характеризуется хроническим течением. На теле пациента появляются высыпания, вызывающие сильный зуд.

Нейродермит на руках у детей — симптомы, лечение, фото

Нейродермит — симптомы, причины, следствие Высыпания, связанные с различными аллергическими факторами свойственны многим. Думаю, на Земле очень мало людей, которые хоть раз на себе не испытали полноценную аллергическую реакцию вне зависимости от ее проявления.

Нейродермит — симптомы и лечение нейродермита у взрослых и детей

Нейродермит Практически каждая мама сталкивается с проблемой покраснений и различных высыпаний у малыша. Это абсолютно нормальная реакция неокрепшего организма.

Начальная стадия витилиго: фото, симптомы, лечение до и после у детей

Начальная стадия витилиго Достаточно легко заметить витилиго, начальная стадия имеет вполне заметное проявление. На коже начальная стадия витилиго (фото 2) проявляется едва заметными белыми пятнами, размер которых не превышает 0,2-0,3 см. Зачастую такие мелкие симптомы витилиго просто игнорируются.

Надпочечниковая недостаточность (гипокортицизм, гипофункция) у детей и взрослых: формы (острая, хроническая, болезнь Аддисона и другие), симптомы, диагностика, лечение и прочие аспекты

Чем опасна болезнь Аддисона Гормоны надпочечников отвечают за большинство обменных процессов. Снижение их уровня, вследствие кортикальной недостаточности, встречается с частотой 0,4% на 10 000 тыс.

Моллюски у детей: причины, симптомы, лечение, лазерное удаление, профилактика

Моллюски у детей Контагиозный (кандидозный) моллюск – кожное заболевание, вызванное вирусом контагиозного моллюска (ВКМ). Чаще всего заболевание проявляется у детей от одного года до десяти лет.

Моллюски у детей

Моллюски у детей. Контагиозный моллюск у детей. «Вань, посмотри, у малого появились какие-то прыщики на ручке» - не то, чтобы я совсем не разбиралась в детских высыпаниях, но излишняя бдительность не помешает.

Моллюск контагиозный у детей: симптомы и методы лечения, LS

Моллюск контагиозный у детей: симптомы и методы лечения Иногда при купании в общем бассейне либо использовании чужих средств индивидуальной защиты у детей может развиться такое заболевание, как контагиозный моллюск.

Микроспория у человека: симптомы и лечение у взрослых и детей

Лечение микроспории у человека Микроспория представляет собой инфекционную болезнь, вызванную простейшими грибами рода Microsporum. Инфекционный агент поражает гладкую кожу, волосяной покров, реже – ногти.

Микроспория у человека лечение: гладкой кожи, головы, у детей

Микроспория Микроспория наиболее известное заболевание среди детей раннего возраста, вызванное грибками рода Microsporum. Из-за высокой контагиозности и множественных путей передачи инфекции, патологический процесс может распространяться и на взрослых.

Микроспория у человека — фото, причины и лечение у детей, препараты, Здрав-Лаб

Микроспория у человека — фото, причины и лечение у детей, препараты Быстрый переход по странице Микроспория это разновидность грибкового заболевания с высокой степенью контагиозности (заразности). Ее возбудителем является гриб рода Microsporum, который при попадании на кожу вблизи волосяного покрова прорастает и размножается в кутикуле волос.

Микроспория у человека — фото, причины и лечение у детей, препараты

Микроспория у человека — фото, причины и лечение у детей, препараты Быстрый переход по странице Микроспория — это разновидность грибкового заболевания с высокой степенью заразности.

Микроспория у детей: симптомы и лечение

Как проявляется микроспория у детей: симптомы и лечение Микроспория у детей – это грибковое заболевание, которое поражает кожный покров ребенка и является заразным.

Микроспория у детей: пути заражения, характерные симптомы, методы лечения и профилактики

Микроспория у детей: источники заражения и методы терапии Микроспория у детей – патология грибкового происхождения. Любовь малышей к животным иногда приводит к плачевным последствиям.

Рейтинг@Mail.ru