Не пропусти
Главная » Пузырчатка » Обыкновенная пузырчатка, картина обычного развития, локализация первичного очага

Обыкновенная пузырчатка, картина обычного развития, локализация первичного очага

Обыкновенная пузырчатка — pemphigus vulgaris

Заболевание большей частью начинается совершенно нехарактерными изменениями, без общих явлений. Одна или несколько слегка мокнущих эрозий, покрытых корками, могут располагаться на любом участке кожи. Нередко заболевание начинается с появления пузырей на слизистой оболочке полости рта, реже гортани или влагалища. По данным С. Т. Павлова и Leszczynski, картине обычного развития пузырчатки иногда предшествует появление ограниченного локализованного очага, который клинический значительно отличается от обычных буллезных пемфигозных поражений. Эти очаги имеют вид резко ограниченных, круглых или полициклической формы, интенсивно красного цвета мокнущих эрозий с несколько неровной, как бы бархатистой поверхностью и почти полным отсутствием воспалительных изменений в окружности. В части случаев первичные высыпания на коже напоминают импетиго или микробную экзему.

Локализация первичного очага обыкновенной пузырчатки

Появляющиеся в начальном периоде заболевания пузыри иногда не имеют всех типичных черт, характерных для обыкновенной пузырчатки. Зти пузыри, обычно маленькие, напряженные, часто расположены на гиперемированном или уртикарном основании. Некоторое диагностическое значение имеет то, что эти первичные высыпания обычно не поддаются терапии. Они продолжают появляться, образуя затем красные мокнущие эрозии, которые покрываются корками.



Эти высыпания мало беспокоят больных. Пузыри, появляющиеся на слизистой оболочке полости рта, обычно наблюдать не удается, так как их покрышка, будучи очень тонкой, быстро лопается. Поэтому высыпания на слизистой оболочке полости рта при пемфигусе почти всегда представляют собой эрозии, по краям которых видны обрывки бывшей покрышки. Эти эрозии очень болезненны и весьма препятствуют речи и приему пищи. В связи с этим больные, у которых заболевание началось с высыпаний на слизистой оболочке полости рта, могут обычно точнее сказать о времени начала своего заболевания.

Время между образованием первичного очага на коже или на слизистой оболочке и последующей генерализацией пузырных высыпаний может значительно варьировать. Так, у Leszczynski эти интервалы составляли 6—7 и 10 месяцев, в наблюдениях С. Т. Павлова — 4 и 9 месяцев. Herzberg полагает, что быстро наступающая генерализация пемфигозных высыпаний является плохим прогностическим признаком; в этих случаях заболевание обычно протекает очень остро и в течение нескольких месяцев заканчивается летально.

Распространение или генерализация процесса при вульгарной пузырчатке не имеет определенных закономерностей. Хотя высыпания могут локализоваться на самых различных участках кожи и слизистых оболочек, однако предпочтительно при этом поражаются паховые складки, наружные половые органы, подкрыльцовые впадины, область пупка, слизистая оболочка полости рта, гортани и влагалища; редко высыпания обнаруживают в прямой кишке, на слизистой оболочке мочевого пузыря, желудочно-кишечного тракта и др. Появление высыпаний на коже довольно часто сопровождается зудом, хотя и не Столь интенсивным, как при герпетиформном дерматите.



Характер высыпаний при обыкновенной пузырчатке.

Высыпания при обыкновенной пузырчатке имеют мономорфный характер; они состоят из пузырей и эрозий, которые располагаются беспорядочно; в редких случаях пузыри группируются, образуя дуги, кольца и т. п. (Hebra; М. А. Членов; М. Е. Мзареулов и др.) — так называемый серпигинозный пемфигус.

Пузыри имеют величину от горошины до яблока; они обычно дряблые, почему форма их грушевидная; содержимое их прозрачное, серозное, слегка опалесцирующее, иногда геморрагическое (геморрагический пемфигус), а в случае присоединения вторичной инфекции — гнойное.

Как правило, высыпания располагаются на клинически не измененной коже.

Возникнув, пузыри больше не увеличиваются в размерах или же увеличиваются весьма незначительно. Они ссыхаются в корки или быстро самопроизвольно вскрываются с образованием мокнущих ярко-красных эрозий. Чем длительнее существует заболевание, тем меньше становится количество вновь возникающих пузырей и тем чаще образуются эрозии, которые в этих случаях преобладают в клинической картине заболевания. Образующиеся после вскрытия пузырей эрозии имеют обычно овальные очертания, но вследствие периферического роста и слияния возникают эрозивные участки полициклических или географических очертаний. Размер эрозий колеблется от величины горошины до ладони и даже больше. По краям эрозий обычно видны свободно расположенные обрывки эпидермиса или еще целые пузыри, которые иногда образуют как бы периферическую кайму вокруг эрозивных участков. В местах, не подвергающихся трению и давлению, эрозии постепенно покрываются серыми или коричневато-серыми корками. При более или менее благоприятном течении болезни корки сухие и довольно плотно держатся на подлежащей ткани, в остальных случаях корки влажные,, рыхлые, легко отторгаются и под ними вновь обнажаются мокнущие ярко-красные эрозии. При расположении эрозий на соприкасающихся-участках тела, преимущественно в складках, на их поверхности начинают появляться отдельные мелкозернистые грануляции или сплошные вегетации, которые иногда достигают высоты в несколько миллиметров. Эти вегетации ничем не отличаются от таковых при вегетирующем пемфигусе.



В промежутках между пузырями и эрозиями кожа выглядит клинически здоровой, иногда розовой, покров ее остается прочным, но в большинстве случаев симптом Никольского оказывается положительным и. на участках видимо здоровой кожи. Почти у всех 33 больных обыкновенной пузырчаткой, о которых сообщили Р. С. Брауде и В. И. Лейбман симптом Никольского был положительным; он был положительным и у 40 из 42 наших больных вульгарной пузырчаткой. Это позволяет понять причину образования у больных обыкновенным пемфигусом на местах давления или трения эрозий без предшествовавшего возникновения, пузырей.

Как уже указывалось, поражение слизистых оболочек: часто является первым клиническим симптомом пемфигуса. При относительно длительном течении болезни слизистые оболочки вовлекаются r процесс почти у всех больных обыкновенной пузырчаткой. Поражается большей частью слизистая оболочка полости рта, гортани (Н. П. Симановский; К. А. Марианашвили и др.), влагалища. Высыпания могут быть и на слизистых оболочках носа, трахеи, урогенитальной области, кишечника. Некоторые авторы (А. М. Халецкая; Prissmann и др.) описывали появление высыпаний пемфигуса на слизистой оболочке полости рта после травматизации слизистой при хирургических и ортопедических операциях и т. п.

Период существования пузырей на слизистых оболочках короче, чем на коже. Вследствие мацерации покрышек пузыри так быстро вскрываются, что обычно на слизистых оболочках видны только одни эрозии. Слизистая оболочка при этом может быть слегка воспалена и отечна, но чаще она по окружности эрозий клинически не изменена. Округлые или овальные, разной величины эрозии имеют ярко-красную, отделяющую секрет поверхность; по краям часто бывают видны свисающие об-рйвки эпителия — остатки покрышек пузырей. Иногда эрозии покрыты желтовато-грязным налетом. Обычно отмечается специфический неприятный запах изо рта.



Чаще всего высыпания появляются на слизистой оболочке щек (особенно в ретромолярном пространстве), неба и под языком. Прием пищи и речь становятся почти невозможными из-за болей. Постоянное раздражение слизистой оболочки обусловливает обильную саливацию, что еще более усугубляет плохое самочувствие больных. Слюна мацерирует углы рта, где возникают болезненные трещины. Пузыри и эрозии могут появляться и на красной кайме губ, в углах рта, на подбородке. Эти высыпания нередко сливаются; при этом как бы исчезает резкая граница между красной каймой губ и их слизистой оболочкой. Пораженные участки покрываются гнойными и кровянистыми корками. Pastinszky большое диагностическое значение придает икоте (клонические судороги диафрагмы) как симптому, указывающему на поражение пемфигозным процессом слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта.

Конъюнктива глаз при этой форме пузырчатки поражается редко.

Распространенность высыпаний бывает различной — от единичных высыпаний на ограниченном участке (локальный пемфигус) до универсального поражения. Клиническая картина может быть весьма разнообразной даже у одного и того же больного поражение кожи может напоминать то герпетиформный дерматит, то вегетирующую или листовидную пузырчатку и др.

Острота процесса при пемфигусе определяется не воспалительными изменениями, а появлением пузырей и эрозий. В более благоприятных случаях пузырные высыпания и эрозии после 3—6 недель исчезают, но на смену им или еще во время их существования появляются нойые высыпания. Иногда при таком течении болезни наступает спонтанная ремиссия, которая может длиться недели и месяцы. Но у подавляющего большинства больных при отсутствии адекватной терапии эпителизаций эрозий бывает выражена слабо или совсем отсутствует, а количество высыпаний с каждым днем увеличивается. Обострение болезни может наступить очень быстро, в течение нескольких дней, причем пузыри возникают как в местах бывших высыпаний, так и на местах, которые еще в процесс не вовлекались. В особо острых случаях, которым Hebra и Kaposi (1874) дали название pemphigus vulgaris malignus, Brocq (1919) — pemphigus subaigu, смерть наступала в сроки от нескольких дней до нескольких месяцев от начала заболевания.



Для более или менее хронического течения болезни характерно непостоянное появление пузырей. При этом пузыри возникают толчкообразно, в медленном темпе, с интервалами до 2—3 недель между отдельными высыпаниями. Известны случаи перехода от первично острого течения болезни к хроническому и наоборот, но делать какие-либо предсказания в этом направлении в отдельных случаях не представляется возможным. Следует отметить, что пемфигус у молодых чаще протекут более остро.

Но независимо от характера течения болезни процесс постепенно прогрессирует (при отсутствии адекватного лечения). Количество высыпаний увеличивается; периферически растущие эрозивные участки сливаются, захватывая обширные поверхности, часто присоединяется вторичная инфекция, появляется зловонный запах. Начинает повышаться температура, иногда принимающая характер септической. Резкая болезненность слизистой оболочки полости рта, препятствующая нормальному приему пищи, значительная потеря белка в связи с образованием пузырей и обширных мокнущих эрозий, а также несомненно имеющаяся при пузырчатке интоксикация ведут к значительной потере веса, вплоть до развития кахексии. При пемфигусе обращает на себя внимание парадоксальное явление: чем тяжелее общее состояние больных, тем меньше выступают на первый план кожные изменения.

Синонимы обыкновенной (вульгарной) пузырчатки — pemphigus vulgaris: pemphigus chronicus vulgaris; pemphigus vulgaris malignus (Hebra— Kaposi); pemphygus subaigu malin a bulles extensives (Brocq).



Кожный зуд от холодной или горячей воды

О admin

x

Check Also

Мир дикой природы на — Показать содержимое по тегу: Пузырчатка

Пузырчатка Самое быстрое хищное растение Самым быстрым хищным растением является пузырчатка, способная поглотить свою жертву меньше чем за миллисекунду. Биологи сняли на видео самое быстрое хищное растение Исследователи из Франции и Германии признали пузырчатку самым быстрым хищным растением в мире.

Листовидная пузырчатка — причины, симптомы, лечение

Листовидная (эксфолиативная) пузырчатка – заболевание аутоиммунного характера Кожные заболевания встречаются достаточно часто и имеют самые разные проявления. К дерматологическим проблемам относится и такой недуг, как листовидная пузырчатка.

Листовидная пузырчатка — ЗООИНФОРМ-СИТИ

Листовидная пузырчатка Светлана Белова, Эстонский университет естественных наук В статье использованы фото автора Листовидная пузырчатка, или пемфигус (ЛП), это аутоиммунный дерматоз собак и кошек, характеризующийся акантолизом и папуло-пустулёзными поражениями.

Листовидная пузырчатка

Видео Листовидная пузырчатка   А.Н.Герке, к.в.н., врач-дерматолог ветеринарной клиники «СовВет», член Европейского общества ветеринарных дерматологов (ESVD), Санкт-Петербург/ Ключевые слова: листовидная пузырчатка, собака, кошка Keywords :pemphigus foliaceus, dog, cat Пузырчатки – группа аутоиммунных заболеваний кожи с образованием интраэпидермальных пузырей в результате нарушения межклеточных взаимосвязей (антолиза). Типы пузырчаток классифицируются в зависимости от локализации пузырей в эпидермисе, различают поверхностные (пузырчатка листовидная, IgA пузырчатка) и глубокие (пузырчатка обыкновенная, пузырчатка вегетирующая и паранеопластическая пузырчатка). В статье рассмотрены распространенность, клинические признаки, гисто- и иммунопатология, лечение листовидной пузырчатки у собак и кошек.

Истинная пузырчатка, Терапевтическая стоматология

Истинная пузырчатка Истинная пузырчатка. Этиология пузырчатки неизвестна. Наиболее популярной сейчас является инфекционная (вирусная) теория ее происхождения, однако выделить вирус до сих пор не удалось: отсутствуют также убедительные доказательства заразности этого заболевания.

Истинная пузырчатка, лечение, причины, симптомы, профилактика

Истинная пузырчатка Что такое Истинная пузырчатка Что провоцирует Истинная пузырчатка Патогенез (что происходит?) во время Истинной пузырчатки Симптомы Истинной пузырчатки Диагностика Истинной пузырчатки Лечение Истинной пузырчатки К каким докторам следует обращаться если у Вас Истинная пузырчатка Что такое Истинная пузырчатка Истинная (акантолитическая) пузырчатка - это хроническое рецидивирующее, гормональнозависимое заболевание, в процессе которого происходит генерализованное распространение пузырей, в результате чего страдает общее состояние организма.

Истинная пузырчатка симптомы, лечение, профилактика, причины заболевания

Истинная пузырчатка Содержание Что такое Истинная пузырчатка - Истинная (акантолитическая) пузырчатка - это хроническое рецидивирующее, гормональнозависимое заболевание, в процессе которого происходит генерализованное распространение пузырей, в результате чего страдает общее состояние организма.

Истинная пузырчатка от механизмов развития до лечения

Истинная пузырчатка от механизмов развития до лечения Истинная пузырчатка: от механизмов развития до лечения В статье представлены данные, касающиеся патогенеза тяжелого, потенциально смертельного заболевания — истинной пузырчатки.

Истинная пузырчатка (акантолитическая)

Истинная пузырчатка Истинная пузырчатка — хроническое аутоиммунное заболевание, которое характеризуется появлением пузырей на видимо неизмененной коже и/или слизистых оболочках, располагающихся внутриэпидермально и образующихся в результате акантолиза.

Истинная (акантолитическая) пузырчатка — клиника (симптомы), этиология и патогенез, диагностика и лечение

Истинная (акантолитическая) пузырчатка Хроническое аутоиммунное заболевание, которое характеризуется появлением пузырей на видимо неизмененной коже и/или слизистых оболочках, располагающихся внутриэпидермально и образующихся в результате акантолиза.

Диабетическая пузырчатка фото, Диабет

Диабет - советы и рекомендации Пузырчатка. лечение и клиническая картина — сайт здоровой кожи Истинная пузырчатка составляет около 1% от числа всех заболеваний.

Вульгарная пузырчатка: причины и лечение, диагностика, прогноз заболевания

Вульгарная пузырчатка — причины и лечение, диагностика Вульгарная пузырчатка — это заболевание, которое проявляется пузырями на коже, в связи с нарушениями клеточной связи.

Вульгарная пузырчатка, Медицинский сайт

Вульгарная пузырчатка 1. Статистика подобных недугов 2. Суть заболевания 3. Причины возникновения 4. Разновидности и симптомы 4.1. Вульгарная (обыкновенная) пузырчатка 4.2. Вегетирующая пузырчатка 4.3. Листовидная пузырчатка 4.4. Себорейная пузырчатка 5. Способы передачи вульгарной пузырчатки 6. Этапы проявления заболевания 6.1. Первоначальная стадия 6.2. Генерализация 6.3. Эпителизация 7. Симптоматика поражения слизистой оболочки 8. Поражения кожи: симптомы 9. Специальная диагностика: процедура 10. От чего надо отличать вульгарную пузырчатку 11. Лечение вульгарной пузырчатки и прогноз на выздоровление 12. Лекарственные средства 13. Возможность местного лечения 14. Прогноз: вульгарная пузырчатка Вульгарная пузырчатка (данная болезнь называется иначе пузырчаткой обыкновенной) считается болезнью с аутоиммунным механизмом развития.

Вульгарная пузырчатка — симптомы и лечение

Вульгарная пузырчатка - симптомы и лечение Вульгарная пузырчатка (синоним: обыкновенная пузырчатка) - тяжёлое, неуклонно прогрессирующее заболевание, проявляющееся образованием на неизмененной коже и видимых слизистых оболочках внутриэпителиальных пузырей.

Вульгарная пузырчатка

Вульгарная пузырчатка Жалобы у больного на болезненные эрозии в области слизистой оболочки щеки слева и мягкого нёба, длительно заживающие. Данные обследования органов и систем пациента, лабораторных и дополнительных исследований.

Вульгарная (обыкновенная) пузырчатка (pemphigus vulgaris)

Вульгарная (обыкновенная) пузырчатка (pemphigus vulgaris) Клиническая картина вульгарной пузырчатки характеризуется внезапным, без видимых причин развитием однокамерных пузы­рей на неизмененной коже или слизистых оболочках.

Венерология — Пузырчатка

MEDTEMA.COM Среди группы буллезных дерматозов выделяют так называемую истинную пузырчатку. К ее клиническим формам относятся четыре разновидности: 1) обычная, или вульгарная; 4) эритематозная (синдром Сенира—Ашера, себорейная пузырчатка). Выделены также следующие самостоятельные нозологические формы буллезных дерматозов, при которых отмечается преимущественно неакантомитический характер пузырей: 1) буллезный пемфигоид; 2) рубцующий пемфигоид; 3) хроническая доброкачественная семейная пузырчатка Гужеро—Хейли-Хейли.

Вегетирующая пузырчатка

Вегетирующая пузырчатка Дебют заболевания аналогичен таковому при вульгарной пузырчатке. · Одновременно с поражением слизистой оболочке полости рта или несколько позже высыпания появляются на коже вокруг естественных отверстий (в месте перехода слизистой в кожу) и в естественных складках кожи на соприкасающихся поверхностях.

Рейтинг@Mail.ru