Не пропусти
Главная » Детские болезни » Мастоцитоз у детей: обзор литературы и собственное клиническое наблюдение, Интернет-издание – Новости медицины и фармации

Мастоцитоз у детей: обзор литературы и собственное клиническое наблюдение, Интернет-издание – Новости медицины и фармации

Журнал «Здоровье ребенка» 7 (50) 2013

Вернуться к номеру

Мастоцитоз у детей: обзор литературы и собственное клиническое наблюдение

Мастоцитоз у детей: обзор литературы и собственное клиническое наблюдение, Интернет-издание - Новости медицины и фармации

Авторы: Нагорная Н.В., Бордюгова Е.В., Коваль А.П., Дубовая А.В. – Донецкий национальный медицинский университет им. М. Горького

В обзоре литературы представлены данные о неопластическом заболевании — мастоцитозе. Изложены современные сведения об этиопатогенезе, классификации, клинических проявлениях, методах диагностики и лечения у детей. Представлен собственный опыт 20-месячного наблюдения пациентки с кожной формой мастоцитоза.

В огляді літератури наведено дані про неопластичне захворювання — мастоцитоз. Викладено сучасні відомості щодо етіопатогенезу, класифікації, клінічних проявів, методів діагностики та лікування у дітей. Наведено власний досвід 20-місячного спостереження пацієнтки зі шкірною формою мастоцитозу.

The review of literature presents the data on neoplastic disease — mastocytosis. We provide the modern information of the etiopathogenesis, classification, clinical presentation, methods of diagnosis and treatment in children. We presented own experience of 20-month follow-up of female patient with cutaneous mastocytosis.

мастоцитоз, пигментная крапивница, дети.

мастоцитоз, пігментна кропив’янка, діти.

mastocytosis, urticaria pigmentosa, children.



Мастоцитоз (первичная апудома) — это мультифакторное заболевание, характеризующееся патологической пролиферацией и накоплением морфологически и иммунофенотипически патологических маст­клеток (тучных) в одной или множестве тканей, чаще в коже, костном мозге, печени, селезенке, лимфатических узлах и др. [1, 2, 42]. Мастоцитоз относят к неопластическим заболеваниям маст­клеток и их родоначальников CD34+ [3, 4]. В МКБ­X мастоцитоз обозначен шифром Q82.2.

Типичное мастоцитозное повреждение было впервые описано в 1869 году Nettleship и Тау как редкая форма пигментной крапивницы [9]. Термин «мастоцитоз» был предложен Sezarg в 1936 г. [43].

В настоящее время известно, что клетки мастоцитоза происходят из CD34+/KIT+ клеток гемопоэза в костном мозге. Эти неопластические аналоги являются морфологически атипичными (веретенообразная форма, гипогранулярная цитоплазма, ядерная атипия) и имеют на своей поверхности патологические маркеры CD25 и/или CD2 [5–7, 10, 23, 25, 44]. Мастоцитоз обычно является спорадическим заболеванием. Наследственный мастоцитоз — очень редкое явление, с 1882 года в литературе описано только 55 случаев. У 15 % пациентов данное заболевание является врожденным [8]. С. Bodemer et al. [5] в 2010 году, анализируя медицинскую документацию 50 детей обоих полов в возрасте от 0 до 16 лет, доказали, что детский мастоцитоз является клональным заболеванием и в большинстве случав связан с активацией мутации в C­KIT (рецептор фактора роста маст/стволовых клеток — CD117 или тирозин­протеинкиназа KIT).



У 65 % пациентов клинические проявления заболевания появляются в детском возрасте [9]. Silva et al. [3] сообщают, что частота встречаемости мастоцитоза у детей составляет 5,4 ‰, при этом у 55 % в первые 2 года жизни [9]. Shiloh­Malawsky et al. [11] отмечают проявление мастоцитоза у 90 % детей в виде изолированного кожного симптома, а у 10 % — с вовлечением в процесс других органов и систем.

В 2001 г. P. Vallent et al. предложили классификацию мастоцитоза, одобренную Всемирной организацией здравоохранения [12, 13] (табл. 1).

Мастоцитоз у детей: обзор литературы и собственное клиническое наблюдение, Интернет-издание - Новости медицины и фармации

Согласно предложенной P. Vallent концепции, диагноз «кожный мастоцитоз» базируется на клинических проявлениях (пигментная крапивница, симптом Дарье — Унна, мастоцитома) и гистологических данных (фокальная или диффузная инфильтрация маст­клеток) при отсутствии критериев, соответствующих системному мастоцитозу (СМ) [12, 40, 42]. Критерии СМ разделены на «большие» (гистологические, иммуногистохимические) и «малые» (типичные цитоморфологические, биохимические маркеры) [12]. Диагноз системного мастоцитоза правомочен при наличии одного «большого» и одного «малого» критерия или при трех «малых». Согласно рекомендациям ВОЗ [13], «большим» критерием считается наличие мультифокального плотного заполнения более чем 15 маст­клетками участка (биоптата) костного мозга или других внекожных органов. К «малым» критериям относят: атипичную морфологию или веретенообразную форму более 25 % маст­клеток в участке (биоптате) костного мозга или других органов; мутацию КІТ в кодоне 816 в образце крови из костного мозга или других органов; экспрессию поверхностных маркеров маст­клеток CD2, CD25 в вышеуказанных органах; повышение уровня триптазы в сыворотке крови более 20 нг/мл (этот критерий не учитывается у пациентов с СМ, ассоциированным с клональным гематологическим заболеванием).



По данным L. Escribano et al. [21], морфология уртикарной пигментации (УП) наиболее разнообразна у детей и возникает в первые 6 месяцев жизни. Такая кожная форма мастоцитоза — наиболее частое его проявление, которое обычно характеризуется красно­коричневыми макулами и папулами (в диаметре не более 0,5 см) на верхних и нижних конечностях, но также может поражаться и кожа грудной клетки, передней брюшной стенки [3, 14, 15, 19, 20, 42]. Реже УП возникает на подошвах, ладонях, волосистой части головы и других участках кожи, куда не попадают солнечные лучи [3, 14, 18]. У детей первых двух лет жизни описан буллезный мастоцитоз, характеризующийся появлением на коже пузырей с прозрачным содержимым, в котором можно обнаружить маст­клетки (лаброциты) [10, 42].

Мастоцитома кожи менее распространена и, как правило, возникает только у детей с поврежденным участком пораженной кожи [3, 14, 18, 41]. По данным Н. Касимова [41], мастоцитоз проявляется в виде этой формы у 10–15 % больных. Мастоцитома представляет собой пятно, папулу или узелок (менее 1 см) желтого, коричневого или красного цвета [17, 19]. Согласно К. Wolff [22], кожная мастоцитома является твердой доброкачественной опухолью и должна быть диагностирована по результату био­псии. Автор отмечает, что она может предшествовать УП или быть ее исходом.

Патогномоничным для кожного мастоцитоза считается симптом Дарье — Унна, когда механическое повреждение пятна или папулы приводит к набуханию этого элемента и он приобретает волдыреобразный характер. Этот симптом обусловлен высвобождением из гранул тучных клеток большого количества гистамина, гепарина, серотонина и гиалуроновой кислоты и, как следствие, расширением сосудов, повышением проницаемости их стенок, выходом жидкости в окружающие ткани и усилением зуда [43].



Гистологическая картина биоптата элемента мастоцитоза представлена инфильтратом в верхней части дермы, состоящим из тучных клеток, иногда захватывающим всю толщу дермы или проникающим в подкожно­жировую клетчатку [40, 43].

Клиническими проявлениями мастоцитоза у детей с более интенсивным поражением кожи могут быть головная или абдоминальная боль, учащенное сердцебиение, диарея, одышка, гипотензия, синкопе [16].

Системный мастоцитоз встречается, как правило, только у взрослых [3, 18]. Наиболее частыми внекожными пораженными органами являются костный мозг, селезенка, печень, лимфатические узлы и желудочно­кишечный тракт [19, 43].

C. Akin et al. [19] выделяют две категории в модели лечения мастоцитоза: контроль симптомов, вызванных высвобождением медиаторов из маст­клеток, и уменьшение их нагрузки. Наиболее часто используемыми препаратами являются блокаторы Н1/Н2­гистаминовых рецепторов [24–26]. Пациентам с диареей и асцитом, обусловленными мальабсорбцией, могут быть назначены глюкокортикостероиды [27, 28, 42]. О. Godt et al. [29] и В. Czarnetzki et al. [27] описывают положительный эффект при лечении кожных форм мастоцитоза псорален­фототерапией. В случае быстрого или агрессивного развития заболевания может также применяться альфа­интерферон [14, 30–32, 44]. Для предупреждения малигнизации клона маст­клеток, по данным C. Akin [33] и A. Vega­Ruiz [34], обосновано назначение 2­CdA (2­хлородиоксидаденозин, кладрибин), однако авторы отмечают его потенциальные мутагенный и иммуносупрессивный эффекты. При системных формах предлагается использование ингибитора тирозинкиназы — иматиниба (Gleevev; Novartis) [23, 35–38], и данный препарат показан только пациентам без мутаций в кодоне 816. A. Quintas­Cardama et al. [39] описывают, что перспективными в лечении мастоцитоза являются ингибиторы нетирозинкиназной KIT (гелданамицин, рапамицин, бортезомиб) и моноклональных антител (гемтузумаб, озогамицин и др.), не имеющие на сегодняшний день достаточной доказательной базы.



Прогноз течения и исхода обсуждаемого заболевания в большинстве случаев зависит от его формы. Н. Касимов [41] отмечает благоприятный прогноз клинического течения мастоцитоза у детей. В исследовании Ken­Hong Lim et al. [2] при изучении большой когорты больных (342 чел.) отмечено, что пациенты с безболезненным (вялым) системным мастоцитозом имеют благоприятный прогноз и качество жизни, не отличающееся от такового у их сверстников. При этом уровень лейкемического перехода у этих пациентов довольно редкий (3–6 %), что также подтверждено результатами наблюдения L. Escribano et al. 145 больных [21]. Плохой прогноз заболевания имеют пациенты с маст­клеточной лейкемией: средняя продолжительность жизни у них составляет 2 месяца, а при агрессивном системном мастоцитозе этот показатель не превышает 2–3,5 года [2, 14]. Ken­Hong Lim et al. [2] отмечают, что плохими прогностическими факторами являются: потеря веса, гипоальбуминемия, тромбоцитопения и избыток бластов в костном мозге.

С 2010 по 2013 г. под нашим наблюдением находились 7 детей (5 девочек и 2 мальчика) в возрасте от 6 месяцев до 3 лет с кожной формой мастоцитоза. У всех пациентов первые изменения на коже туловища и конечностей в виде кофейно­коричневых пятен и папул появились в первое полугодие жизни. Обращало на себя внимание, что у всех детей нами была выявлена хроническая персистирующая внутриклеточная герпесвирусная инфекция, торпидная к проводимому антивирусному лечению. Пациенты наблюдались у педиатра и дерматолога, получали антигистаминные и противовирусные препараты, местное лечение. Течение мастоцитоза у всех было волнообразным, характеризовалось появлением новых элементов пигментной крапивницы с последующим уменьшением интенсивности окрашивания, однако полной регрессии заболевания за указанный период наблюдения достигнуть не удалось ни в одном случае.



Приводим собственное клиническое наблюдение.

В октябре 2011 г. в клинику была направлена девочка А., 6 месяцев, проживающая в г. Мариуполе, мама которой предъявляла жалобы на появление пятен кофейного цвета на животе в 1,5­месячном возрасте. В последующем новые пятна локализовались на животе, верхних и нижних конечностях, спине. Трижды имели место пузырьковые высыпания на волосистой части головы до 2–3 мм в диаметре с прозрачным содержимым, упругой консистенции. В 5­месячном возрасте дерматологом был выставлен диагноз: мастоцитоз, распространенная форма, прогрессирующее течение. На консультацию педиатра направлена для исключения системности патологического процесса. Из анамнеза жизни известно, что ребенок от II беременности (I — самоаборт в 5 недель), первых физиологических родов, родилась доношенной. До 6 месяцев у девочки имела место гипотрофия I степени. За 5­й месяц прибавила в весе 100 г. Девочка трижды болела острыми респираторными инфекциями (ОРИ). Находится на смешанном вскармливании.

При осмотре обращало на себя внимание наличие пятен кофейного цвета неправильной формы до 1,5 см в диаметре, склонных к слиянию, на туловище, верхних и нижних конечностях, шее и лице (рис. 1).

Мастоцитоз у детей: обзор литературы и собственное клиническое наблюдение, Интернет-издание - Новости медицины и фармации

В физическом и нервно­психическом развитии девочка не отставала. Видимые слизистые розовые, чистые. Зубов не было. Большой родничок 1,5 1,5 см. Пальпировались подчелюстные, передне­ и заднешейные лимфатические узлы до 2 см в диаметре, безболезненные при пальпации, мягко­эластической консистенции, не спаянные между собой и с окружающими тканями. Органы дыхательной, сердечно­сосудистой, пищеварительной систем без патологии. Стул 2–3 раза в сутки, с примесью слизи. Мочеиспускание не нарушено.



Клинический анализ крови 20.10.11 г.: снижение гемоглобина до 109 г/л (норма 115–150 г/л), гематокрита до 0,34 (норма 0,35–0,5). В коагулограмме выявлено удлинение АЧТВ до 36,3 с (норма — 23–36 с).

В анализе крови обнаружено увеличение АЛТ до 52,68 Ед/л (норма — менее 32,0 Ед/л), ACT — до 36,94 Ед/л (норма — менее 31,0 Ед/л), глюкозы крови — до 6,64 ммоль/л (норма — 1,8–6,2 ммоль/л).

Общий анализ мочи — без патологии.

При проведении УЗИ органов брюшной полости выявлены эхо­признаки деформации желчного пузыря.

ДНК цитомегаловируса (ЦМВ) в слюне — более 1 · 10 6 копий ДНК/мл (аналитическая чувствительность — 400 копий/мл), ДНК цитомегаловируса в крови не обнаружена.

Допплер­эхокардиография: открытое овальное окно 2 см в диаметре, гемодинамически незначимое. Размеры камер и полостей, сократительная способность сердца в норме.

Железо сывороточное — 7,68 мкмоль/л (норма), общая железосвязывающая способность сыворотки крови — 72,70 мкмоль/л (норма), коэффициент насыщения плазмы трансферрином — 10,6 % (норма — 25–47). Витамин В12, фолиевая кислота — норма.

Гликозилированный Нb — 5 % (норма).

Копроцитограмма 01.11.11 г.: нейтральный жир — (++), слизь — (+).

Диагноз: мастоцитоз, распространенная форма, прогрессирующее течение. Хроническая персистирующая цитомегаловирусная инфекция, активная (репликативная) фаза. Малая структурная аномалия развития сердца (открытое овальное окно).



Девочке было рекомендовано рациональное вскармливание, прикормы по возрасту; проведен 5­дневный курс ацикловира по 200 мг 5 раз в сутки, затем протефлазид по 1 капле 1 раз в день, растворив в 10 мл воды, в течение 2 месяцев; креон 10 000 по 1/5 капсулы во время каждого приема пищи в течение 10 дней; энтерожермина по 1 флакону 2 раза в сутки в течение 10 дней, затем симбитер в возрастной дозировке в течение 1 месяца.

Через 1 месяц самочувствие и состояние девочки улучшились (нормализовался аппетит, девочка прибавила в весе 700 г), однако высыпания на кожных покровах оставались без динамики.

После курса ацикловира ДНК ЦМВ в слюне составила 1,34 · 10 5 копий ДНК/мл. В дальнейшем ребенок получал неоднократные курсы антицитомегаловирусного иммуноглобулина, протефлазида, ликопида, ацикловира. Удалось достигнуть снижения уровня ДНК до 1,05 · 10 2 копий ДНК/мл в ноябре 2012 г. с последующим нарастанием до 4,63 · 10 4 копий ДНК/мл (апрель 2013 г.)

На протяжении 20 месяцев наблюдения кожные высыпания у ребенка сохранялись, на туловище, верхних и нижних конечностях, шее и лице появлялись новые пятна кофейного цвета неправильной формы до 1,5 см в диаметре, склонные к слиянию, интенсивность пигментации не изменялась.

В мае 2013 года девочка перенесла ветряную оспу. Заболевание протекало в легкой форме: самочувствие ребенка было удовлетворительным, в течение 3 дней отмечался субфебрилитет, пузырьковые высыпания были единичными (8 элементов). Девочка получала ацикловир по 200 мг 5 раз в сутки в течение 5 дней и протефлазид по 1 капле 2 раза в сутки рекомендованным курсом до 2 месяцев.



Особенностью данного клинического случая является течение мастоцитоза в сочетании с хронической персистирующей цитомегаловирусной инфекцией, торпидной к проводимому лечению. В течение 20 месяцев наблюдения и проводимого курсами противовирусного лечения девочка дважды перенесла ОРИ в легкой форме, без применения антибактериальной терапии, ветряную оспу в легкой форме.

Таким образом, мастоцитоз — мультифакторное неопластическое заболевание, характеризующееся пролиферацией тучных клеток в одном или нескольких органах. У детей встречается только кожная форма. Диагноз кожного мастоцитоза устанавливается на основании клинической симптоматики (высыпания на коже в виде пигментной крапивницы, мастоцитомы), наличия симптома Дарье — Унна (уртикарная отечность элементов пигментации в ответ на механическое повреждение), результатов гистологического исследования элементов сыпи и отсутствия критериев системного мастоцитоза. Обсуждаемое заболевание является мультидисциплинарным и требует совместной работы врачей педиатров, общей практики — семейной медицины, дерматологов, аллергологов. Особенностью представленного клинического случая является течение мастоцитоза в сочетании с активной (репликативной) фазой хронической персистирующей цитомегаловирусной инфекции, торпидной к проводимой антицитомегаловирусной терапии.

1. Immunophenotypic analysis of mast cells in mastocytosis: When and how to do it. Proposals of the Spnish Network on Mastocytosis (REMA) / L. Escribano, В. Diaz­Agustin et al. // Cytometry & Clincytom. — 2004. — Vol. 58(l). — P. 1­8.



2. Ken­Hong L. Systemic mastocytosis in 342 consecutive adults: survival studies and prognostic factors / L. Ken­Hong, A. Tefferi // Blood. — 2009. — Vol. 113. — P. 5727­5736.

3. Silva I. Mastocytosis: a rare case of anaphylaxis in pediatric age and literature review / I. Silva, S. Carvalho, P. Pinto // Allergo Immunopathol. — 2008. — Vol. 36. — P. 154­163.

4. Horny H. Mastocytosis: state of the art / H. Horny, K. Sotlar // Paleobiology. — 2007. — Vol. 74. — P. 121­132.

5. Pediatric mastocytosis is a clonal disease associated with D816 and other activating c­KIT mutations / C. Bodemer, O. Hermine, F. Palmerini et al. // J. Invest. Dermatol. — 2010. — Vol. 130 (3). — P. 804­815.

6. Pardanani A. Bone marrow mast cell immunophenotyping in adults with must cells diseases: a prospective study of 33 patients / A. Pardanani, Т. Kimlinger, T. Reeder // Leuk. Res. — 2004. — Vol. 28. — P. 777­783.

7. KIT mutation in mast cells and other bone marrow haematopoietic cell lineages in systemic mast cell disorders: a prospective study of the Spanish Network on Mastocytosis (REMA) in a series of 113 patients / A.C. Garcia­Montero, M. Jara­Acevedo, C. Teodosio et al. // Blood. — 2006. — Vol. 108. — P. 2366­2372.

8. Azana J.M. Urticaria pigmentosa: a review of 67 paediatric cases / J.M. Azana, A. Torrelo, I.G. Mediero et al. // Ped. Dermatol. — 1994. — Vol. 11. — P. 102­106.



9. Castells M. Mastocytosis: classification, diagnosis and clinical presentation // Allergy. Asthma. — 2004. — Vol. 25. — P. 33­36.

10. Diagnostico, tratamiento у clasification de la mastocitosis pediatrica. Estudio de 172 casos / A.T. Fernandez, L.N. Campoamor, L.E. Mora et al. // Actas. Dermosifiliogr. — 1998. — Vol. 89. — P. 461­476.

11. Shiloh­Malawsky Y., Confino Y., Yosipovitz A., Nassan D., Augarten A. Mastocytosis: The paediatric emergency physician’s perspective. // Pediatr. Emerg. Care. — 2003. — 19. — 172­3.

12. Diagnostic criteria and classification of mastocytosis: a consensus proposal / P. Valent, H.P. Horny, L. Escribano et al. // Leuk Res. — 2001. — Vol. 25. — P. 603­625.

13. Mastocytosis (Mast Cell Disease) // Jaffe E., Harris N., Stein H., Vardiman J., eds. WHO Classification of Tumours Pathology and Genetics Tumours of Haematopoetic and Lymphoid Tissues. Lyon, France: IARC / P. Valent, H.­P. Horny, C.­Y. Li et al. — Press, 2001. — Vol. 23. — P. 292­302.

14. Current approaches to the diagnosis and treatment of systemic mastocytosis / Fred H. Hsieh, Sonia N. Bains // Annals of Allergy, Asthma & Immunology. — 2010. — Vol. 104, Issue 1. — P. 19­27.

15. Soter N.A. Mastocytosis and the skin // Hematol. Oncol. Clin. North Am. — 2000. — Vol. 14. — P. 557­564.



16. Kettelhut B.V. Paediatric mastocytosis / B.V. Kettelhut, D.D. Metcalf // J. Invest. Dermatol. — 1991. — Vol. 96. — P. 15­18.

17. Allogeneic non­myeloablative stem cell transplantation for advanced systemic mastocytosis: possible induction of a graft­versus mastocytosis effect / R. Nakamura, C. Akin, E. Bahceci et al. // Biol. Blood Marrow Transplant. — 2002. — Vol. 8. — P. 8­12.

18. Hartmann K. Pediatric mastocytosis / K. Hartmann, D.D. Metcalf // Hematol. Oncol. Clin. North Am. — 2000. — Vol. 14. — P. 625­640.

19. Akin C. Systemic Mastocytosis / C. Akin, D.D. Metcalfe // Annual Rev. Med. — 2004. — Vol. 55. — P. 419­432.

20. Carter M.C. Pediatric mastocytosis / M.C. Carter, D.D. Metcalf // Arch. Dis. Child. — 2002. — Vol. 86. — P. 315­319.

21. Escribano L. Prognosis in sdult indolent sysctemic mastocytosis: a lonf­term study of the Spanish Network on Mastocytosis in a series of 145 patients / L. Escribano, I. Alvarez­Twose, L. Sanchez­Munoz et al. // J. Allergy Clin. Immunol. — 2009. — Vol. 124 (3). — P. 514­521.

22. Wolff K. Clinical and pathological aspects of cutaneous mastocytosis / K. Wolff, M. Komar, P. Petzelbauer // Leuk. Res. — 2001. — Vol. 25. — P. 603­625.

23. Chemotherapy and dasatinib induce long­term hematologic and molecular remission in systemic mastocytosis with acute myeloid leukemia with KIT D816V / C. Ustun, C.L. Corless, N. Savage et al. // Leuk Res. — 2009. — Vol. 33. — P. 735­741.



24. Worobec A. Treatment of systemic mast cell disorders // Hematol. Oncol. Clin. North Am. — 2000. — Vol. 14. — P. 659­687.

25. A case of «smouldering» mastocytosis with high mast cell burden, monoclonal myeloid cells, and C­KIT mutation Asp­816­Val / J. Jordan, R. Fritsche­Polanz, W.R. Sperr et al. // Leuk. Res. — 2001. — Vol. 25. — P. 627­634.

26. Increased production of prostaglandin D2 in patients with systemic mastocytosis / L.J. Roberts, B.J. Sweetman, R.A. Lewis et al. // N. Engl. J. Med. — 1980. — Vol. 303. — P. 1400­1404.

27. Phototherapy of urticariapigmentosa: clinical response and changes of cutaneous reactivity, histamine and chemotactic leukotrienes / В. Czarnetzki, Т. Rosenbach, G. Kolde et al. // Arch. Dermatol. Res. — 1985. — Vol. 277. — P. 105­113.

28. Metcalfe D.D. The treatment of mastocytosis // J. Invest. Dermatol. — 1991. — Vol. 96. — P. 64­67.

29. Short­ and long­term effectiveness of oral and bath PUVA therapy in urticaria pigmentosa and systemic mastocytosis / O. Godt, E. Proksch, V. Streit et al. // Dermatology — 1997. — Vol. 195. — P. 35­39.

30. Mastocytosis: current concepts in diagnosis and treatment / L. Escribano, C. Akim, M. Castells et al. // Ann. Hematol. — 2002. — Vol. 81. — P. 677­690.

31. A case of systemic mastocytosis; therapeutic efficacy of ketotifen / P. Povoa, J. Ducla­Soares, A. Fernandes et al. // J. Intern. Med. — 1991. — Vol. 229. — P. 475­477.



32. Response to interferon alfa­2b in a patient with systemic mastocytosis / H.C. Kluin­Nelemans, J.H. Jansen, H. Breukelman et al. // N. Engl. J. Med. — 1992. — Vol. 326. — P. 619­623.

33. Akin C. A novel form of mastocytosis associated with a transemembrane c­kit mutation and response of imatinib / C. Akin, G. Fumo, A.S. Yavuz // Blood. — 2004. — Vol. 103. — P. 3222­3225.

34. Phase II study of imatinib mesylate as therapy for patients with systemic mastocytosis / A. Vega­Ruiz, J.E. Cortes, M. Saver et al. // Leuk. Res. — 2009. Vol. 27 (2). — P. 635­641.

35. Inhibition of the Abl proteintyrosine kinase in vitro and in vivo by a 2­phenylaminopyrimidine derivative / E. Buchdunger, J. Zimmermann, H. Mett et al. // Cancer Res. — 1996. — Vol. 56. — P. 100­104.

36. Effects of a selective inhibitor of the Abl tyrosine kinase on the growth of Bcr­Abl positive cells / B.J. Druker, S. Tamura, E. Buchdunger et al. // Nature Med. — 1996. — Vol. 2. — P. 561­566.

37. Abl proteintyrosine kinase inhibitor STI57I inhibits in vitro signal transduction mediated by c­kit and platelet­derived growth factor receptors / E. Buchdunger, C.L. Cioffi, N. Law et al. // J. Pharmacol. Exp. Then. — 2000. — Vol. 295. — P. 139­145.

38. Swerdlow S. Mastocytosis (Mast cell disease) // Classification of Tumors / S. Swerdlow, E. Campo, N. Harris. — Lyoun, France: IARC Press. — 2008. — Vol. 2. — P. 54­63.



39. Novel approaches in the treatment of systemic mastocytosis / A. Quintas­Cardama, A. Aribi, J. Cortes et al. // Cancer. — 2006. — Vol. 107. — P. 1429­1439.

40. Омельченко Л.И., Квашнина Л.В. Мастоцитозы у 10­летнего ребенка / Л.И. Омельченко, Л.В. Квашнина // Педиатрия, акушерство и гинекология. — 1994. — № 5. — C. 30­31.

41. Касимов Н.К. Системный мастоцитоз // Клиническая медицина. — 1990. — № 4. — C. 102­106.

42. Мастоцитоз / О.О. Абрагамович, Л.Ф. Лисак, О.Г. Ходосевич и соавт. // Клиническая медицина. — 1990. — № 4. — C. 98­102.

43. Терещенко В.Н. Генерализованная узловато­инфильтративная форма мастоцитоза / В.Н. Терещенко, М.Н. Лесникова, А.Б. Корнилов // Российский журнал кожных и венерических болезней. — 2005. — № 3. — C. 29­31.

44. Случай мастоцитарной лейкемии / Я.И. Виговская, Н.Я. Серафин, М.Р. Лозинская и др. // Украинский журнал гематологии и трансфузиологии. — 2006. — № 6 (6). — С. 32­36.

О admin

x

Check Also

Пиодермия у детей – симптомы, лечение в домашних условиях, препараты

Пиодермии у детей Пиодермия – это кожное заболевание гнойного характера. Проблема появляется тогда, когда чувствительный детский эпидермис подвергается воздействию стрептококков или стафилококков.

Пиодермия у детей

Пиодермия у детей До 60 % всех дерматозов у детей и взрослых составляет инфекционное заболевание кожи – пиодермия. Встречается заболевание наиболее часто у детей (особенно новорожденных) и имеет множество разновидностей.

Пиодермия кожи у детей и взрослых: причины, симптомыи лечение народными средствами

Основные виды пиодермии у детей Пиодермия у детей относится к воспалительному кожному заболеванию, основные симптомы которого – гнойнички на коже и слизистых. Под общим названием представлена группа заболеваний, вызванных самыми разнообразными микробами.

Пиодермия – что это такое, симптомы, лечение дома, виды у взрослых и детей

Что такое пиодермия и как ее лечить Одним из самых распространённых гнойных заболеваний кожи человека на сегодняшний день считается пиодермия. Возникает она вследствие попадания в кожные покровы через нарушение целостности эпидермиса гноеродных бактерий шаровидной формы.

Пиодермия – фото, симптомы, причины, лечение у детей и взрослых

Гангренозная пиодермия — симптомы, причины и лечение Гангренозная пиодермия – это сложный и очень опасный для здоровья человека некроз кожи, который очень часто сопутствует другим заболеваниям.

Пиодермия – лечение и симптомы у детей, фото, препараты, Здрав-Лаб

Пиодермия — лечение и препараты, фото, симптомы у детей, прогноз Быстрый переход по странице Что это такое? Пиодермия – это группа кожных заболеваний, которые схожи друг с другом течением болезни, симптоматикой и причинами возникновения.

Пиодермия – лечение и симптомы у детей, фото, препараты

Пиодермия — лечение и препараты, фото, симптомы у детей, прогноз Быстрый переход по странице Что это такое? Пиодермия – это группа кожных заболеваний, которые схожи друг с другом течением болезни, симптоматикой и причинами возникновения.

ПИОДЕРМИИ У ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА, Зверькова Ф

ПИОДЕРМИИ У ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА Для цитирования: Зверькова Ф.А. ПИОДЕРМИИ У ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА // РМЖ. 1997. №11. С. 9 В статье рассмотрены вопросы этиологии и патогенеза пиодермий у детей раннего возраста.

ПИОДЕРМИИ У ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА – 29 Октября 2013 – Все для медика

Везикулопустулез Приведены рекомендации по лечению больных детей и уходу за ними. F.A. Zverkova, professor, MD, expert in Pediatric Dermatology, Saint-Petersburg.

Пиодермии у детей

Пиодермии у детей В.А. Самсонов, Л.Ф. Знаменская, Д.В. Прошутинская, Л.В. Текучева, Е.В. Овсянникова, Н.А. Дашкова Пиодермии (греч. руоn - гной) - гнойные воспалительные заболевания кожи, вызываемые разнообразными возбудителями (стафилококки, стрептококки, пневмококки, кишечная палочка, вульгарный протей, синегнойная палочка и др.). aнатомо-физиологические особенности кожи (нежность и рыхлость рогового слоя, непрочность связи эпидермиса с дермой, прямое расположение выводных протоков эккринных потовых желез и наличие полисахаридного комплекса в них); сниженные защитные свойства водно-липидной мантии, щелочная реакция поверхности кожи; незрелость процессов терморегуляции; повышенные влажность и абсорбционная способность кожи; незрелость иммунной системы детей (слабая выраженность пассивного иммунитета против стафилококков, низкий уровень антитоксинов в крови); замедлены процессы пролиферации и дифференцировки иммунокомпетентных клеток (материнский IgG, получаемый через плаценту, полностью исчезает из крови ребенка через 6 мес.

Первая помощь при отеке Квинке, симптомы и лечение у взрослых и детей

Отек Квинке Среди десятков заболеваний, имеющих аллергическую природу, наиболее опасным является отек Квинке. Развивающийся внезапно и стремительно, при отсутствии своевременной медицинской помощи он может привести к летальному исходу.

Папилломатоз гортани у детей и взрослых: симптомы и лечение

Симптомы и лечение папилломатоза гортани Папилломатоз гортани — это опухоль доброкачественного характера, которая образуется из плоского эпителия и принимает форму сосочка на поверхности.

Отек Квинке: фото симптомы лечение, причины возникновения у детей

Причины и лечение отека Квинке Отек Квинке – заболевание достаточно редкое, но развивается стремительно и представляет реальную угрозу жизни, поэтому так важно уметь его распознать, вовремя оказать первую помощь.

Отек Квинке: симптомы, лечение, фото, первая неотложная помощь для взрослых и детей

Отек квинке Отек Квинке — аллергическая реакция немедленного типа, опасная для жизни человека. Она развивается остро в ответ на внешние и внутренние раздражители. Примерно 10 процентов людей в мире хотя бы раз в жизни сталкивались с этим видом аллергии.

Отек Квинке: симптомы, лечение, первая помощь, у детей, фото

Отек Квинке: симптомы, лечение, первая помощь, фото Отек Квинке – это острое состояние отечности слизистых оболочек кожи, которая в глубину может достигать подкожной жировой клетчатки.

Отек квинке: причины, симптомы и лечение, у детей, взрослых, первая помощь

Опасное состояние или ангионевротический отек квинке Ангионевротический отек, гигантская крапивница– опасное заболевание, которое может закончиться летальным исходом.

Отек Квинке у детей: фото, симптомы, первая неотложная помощь и лечение

Какими симптомами проявляется отек Квинке у детей? Отек Квинке — опасная для здоровья и жизни патология, характеризующаяся внезапным возникновением, стремительным развитием.

Отёк Квинке у детей: симптомы, лечение, первая неотложная помощь – Я узнаю

Я узнаю… Всё самое интересное и полезное здесь Составление натальной карты по дате рождения с расшифровкой Православная молитва от навязчивых мыслей, страха, тревоги и испуга ребенка Чертог Коня: какими свойствами обладает оберег? Око возрождения: упражнения.

Отёк Квинке у детей: симптомы, лечение, первая неотложная помощь

Отёк Квинке у детей: возможные причины, симптомы, лечение Отёк Квинке (другое название — ангионевротический отёк, гигантская крапивница) — острая, неожиданная, быстро развившаяся реакция организма на воздействие химических и биологических факторов, имеющая чаще всего аллергическую природу.

Отек Квинке у детей: причины, симптомы, первая помощь, лечение, осложнения

Чем опасен отек Квинке у ребенка Отек Квинке у ребенка (ангиотек, гигантская крапивница) – аллергическая реакция, которой присвоен код Т78.3 в статистической международной классификации проблем здоровья и болезней (мкб 10). Заболевание начинается стремительно развивающимся острым отеком глубоких слоев кожи и слизистой ротовой полости.

Отек Квинке у детей: причины, симптомы, неотложная помощь и лечение

Причины, лечение и первая помощь ребенку при отеке Квинке В результате очень сильной аллергической реакции возникает острый ангионевротический отек, гигантская крапивница. Причем раздражителями могут быть обычные продукты, питания, а также медикаменты, укусы насекомых.

Отек Квинке у детей: причины и лечение

Отек Квинке у детей: причины и лечение Отек Квинке – это редкое, но достаточно опасное для здоровья ребенка состояние. Именно поэтому родители должны знать о том, почему возникает это явление и какую первую помощь можно предоставить малышу.

Отек Квинке у детей и взрослых: симптомы, причины и лечение

Запись к врачу: +7 (499) 519-32-84 Отек Квинке – достаточно распространенное заболевание – им хоть раз в жизни переболел каждый десятый житель планеты. Для этой болезни характерно появление отеков в глубоких слоях кожи, в подкожной клетчатке, слизистых оболочках органов.

Отек Квинке у детей – симптомы, диагностика, лечение, советы врачей

Отек Квинке у детей Отек Квинке (ангионевротический) – остро возникающий отек кожи, подкожной клетчатки и слизистых оболочек. Наиболее подвержены этому заболеванию дети и люди молодого возраста, особенно лица, склонные к разного рода аллергическим реакциям.

Рейтинг@Mail.ru