Не пропусти
Главная » Детские болезни » Мастоцитоз у детей: обзор литературы и собственное клиническое наблюдение – тема научной статьи по медицине и здравоохранению читайте бесплатно текст научно-исследовательской работы в электронной библиотеке КиберЛенинка
Мастоцитоз у детей: обзор литературы и собственное клиническое наблюдение Текст научной статьи по специальности «Медицина и здравоохранение» Аннотация научной статьи по медицине и здравоохранению, автор научной работы — Нагорная Н.В., Бордюгова Е.В., Коваль А.П., Дубовая А.В. В обзоре литературы представлены данные о неопластическом заболевании — мастоцитозе . Изложены современные сведения об этиопатогенезе, классификации, клинических проявлениях, методах диагностики и лечения у детей . Представлен собственный опыт 20месячного наблюдения пациентки с кожной формой мастоцитоза . Mastocytosis in Children: Literature Review and Own Clinical Observation The review of literature presents the data on neoplastic disease — mastocytosis . We provide the modern information of the etiopathogenesis, classification, clinical presentation, methods of diagnosis and treatment in children . We presented own experience of 20-month follow-up of female patient with cutaneous mastocytosis . Похожие темы научных работ по медицине и здравоохранению , автор научной работы — Нагорная Н.В., Бордюгова Е.В., Коваль А.П., Дубовая А.В., Текст научной работы на тему «Мастоцитоз у детей: обзор литературы и собственное клиническое наблюдение» Огляд лператури / Review of Literature НАГОРНАЯ Н.В., БОРАЮГОВА Е.В., КОВАЛЬ А.П., ЛУБОВАЯ A.B. Донецкий национальный медицинский университет им. М. Горького МАСТОЦИТОЗ У ДЕТЕЙ: ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ И СОБСТВЕННОЕ КЛИНИЧЕСКОЕ (adsbygoogle = window.

Мастоцитоз у детей: обзор литературы и собственное клиническое наблюдение – тема научной статьи по медицине и здравоохранению читайте бесплатно текст научно-исследовательской работы в электронной библиотеке КиберЛенинка

Мастоцитоз у детей: обзор литературы и собственное клиническое наблюдение Текст научной статьи по специальности «Медицина и здравоохранение»

Аннотация научной статьи по медицине и здравоохранению, автор научной работы — Нагорная Н.В., Бордюгова Е.В., Коваль А.П., Дубовая А.В.

В обзоре литературы представлены данные о неопластическом заболевании — мастоцитозе . Изложены современные сведения об этиопатогенезе, классификации, клинических проявлениях, методах диагностики и лечения у детей . Представлен собственный опыт 20месячного наблюдения пациентки с кожной формой мастоцитоза .

Mastocytosis in Children: Literature Review and Own Clinical Observation

The review of literature presents the data on neoplastic disease — mastocytosis . We provide the modern information of the etiopathogenesis, classification, clinical presentation, methods of diagnosis and treatment in children . We presented own experience of 20-month follow-up of female patient with cutaneous mastocytosis .

Похожие темы научных работ по медицине и здравоохранению , автор научной работы — Нагорная Н.В., Бордюгова Е.В., Коваль А.П., Дубовая А.В.,

Текст научной работы на тему «Мастоцитоз у детей: обзор литературы и собственное клиническое наблюдение»

Огляд лператури / Review of Literature

НАГОРНАЯ Н.В., БОРАЮГОВА Е.В., КОВАЛЬ А.П., ЛУБОВАЯ A.B. Донецкий национальный медицинский университет им. М. Горького

МАСТОЦИТОЗ У ДЕТЕЙ: ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ И СОБСТВЕННОЕ КЛИНИЧЕСКОЕ



Резюме. В обзоре литературы представлены данные о неопластическом заболевании — мастоцитозе. Изложены современные сведения об этиопатогенезе, классификации, клинических проявлениях, методах диагностики и лечения у детей. Представлен собственный опыт 20-месячного наблюдения пациентки с кожной формой мастоцитоза.

Ключевые слова: мастоцитоз, пигментная крапивница, дети.

Мастоцитоз (первичная апудома) — это муль-тифакторное заболевание, характеризующееся патологической пролиферацией и накоплением морфологически и иммунофенотипически патологических маст-клеток (тучных) в одной или множестве тканей, чаще в коже, костном мозге, печени, селезенке, лимфатических узлах и др. [1, 2, 42]. Ма-стоцитоз относят к неопластическим заболеваниям маст-клеток и их родоначальников CD34+ [3, 4]. В МКБ-X мастоцитоз обозначен шифром Q82.2.

Типичное мастоцитозное повреждение было впервые описано в 1869 году Nettleship и Тау как редкая форма пигментной крапивницы [9]. Термин «мастоцитоз» был предложен Sezarg в 1936 г. [43].

В настоящее время известно, что клетки масто-цитоза происходят из CD34+/KIT+ клеток гемопо-эза в костном мозге. Эти неопластические аналоги являются морфологически атипичными (веретенообразная форма, гипогранулярная цитоплазма, ядерная атипия) и имеют на своей поверхности патологические маркеры CD25 и/или CD2 [5—7, 10, 23, 25, 44]. Мастоцитоз обычно является спорадическим заболеванием. Наследственный мастоцитоз — очень редкое явление, с 1882 года в литературе описано только 55 случаев. У 15 % пациентов данное заболевание является врожденным [8]. С. Bodemer et al. [5] в 2010 году, анализируя медицинскую документацию 50 детей обоих полов в возрасте от 0 до 16 лет, доказали, что детский мастоцитоз является клональным заболеванием и в большинстве случав связан с активацией мутации в C-KIT (рецептор фактора роста маст/стволовых клеток — CD117 или тирозин-протеинкиназа KIT).



У 65 % пациентов клинические проявления заболевания появляются в детском возрасте [9]. Silva et al. [3] сообщают, что частота встречаемости масто-цитоза у детей составляет 5,4 %о, при этом у 55 % в первые 2 года жизни [9]. Shiloh-Malawsky et al. [11] отмечают проявление мастоцитоза у 90 % детей в виде изолированного кожного симптома, а у 10 % — с вовлечением в процесс других органов и систем.

В 2001 г. P. Vallent et al. предложили классификацию мастоцитоза, одобренную Всемирной организацией здравоохранения [12, 13] (табл. 1).

Согласно предложенной P. Vallent концепции, диагноз «кожный мастоцитоз» базируется на клинических проявлениях (пигментная крапивница, симптом Дарье — Унна, мастоцитома) и гистологических данных (фокальная или диффузная инфильтрация маст-клеток) при отсутствии критериев, соответствующих системному мастоцитозу (СМ) [12, 40, 42]. Критерии СМ разделены на «большие» (гистологические, иммуногистохимические) и «малые» (типичные цитоморфологические, биохимические маркеры) [12]. Диагноз системного масто-цитоза правомочен при наличии одного «большого» и одного «малого» критерия или при трех «малых». Согласно рекомендациям ВОЗ [13], «большим» критерием считается наличие мультифокального плотного заполнения более чем 15 маст-клетками участка (биоптата) костного мозга или других вне-

© Нагорная Н.В., Бордюгова Е.В., Коваль А.П.,

Дубовая А.В., 2013 © «Здоровье ребенка», 2013 © Заславский А.Ю., 2013

Таблица 1. Классификация мастоцитоза (P. Vallent, ВОЗ, 2001)



Термин варианта мастоцитоза Субвариант

Кожный мастоцитоз (КМ) — Уртикарная пигментация (пигментная крапивница) — Макулопапулезный КМ — Диффузный КМ — Мастоцитома кожи

Безболезненный системный мастоцитоз (СМ) — Тлеющий мастоцитоз — Изолированный мастоцитоз костного мозга

СМ, ассоциированный с клональным гематологическим заболеванием — СМ — острая миелоидная лейкемия — СМ — миелоиднопластический синдром — СМ — хроническая миеломоноцитарная лейкемия — СМ — неходжкинская лимфома — СМ — миелопролиферативное заболевание — СМ — гиперосинофилитический синдром

Агрессивный системный мастоцитоз

Маст-клеточная лейкемия (МКЛ) Алейкемическая МКЛ

кожных органов. К «малым» критериям относят: атипичную морфологию или веретенообразную форму более 25 % маст-клеток в участке (биоптате) костного мозга или других органов; мутацию К1Т в кодоне 816 в образце крови из костного мозга или других органов; экспрессию поверхностных маркеров маст-клеток CD2, CD25 в вышеуказанных органах; повышение уровня триптазы в сыворотке крови более 20 нг/мл (этот критерий не учитывается у пациентов с СМ, ассоциированным с клональным гематологическим заболеванием).

По данным L. Escribano et al. [21], морфология ур-тикарной пигментации (УП) наиболее разнообразна у детей и возникает в первые 6 месяцев жизни. Такая кожная форма мастоцитоза — наиболее частое его проявление, которое обычно характеризуется красно-коричневыми макулами и папулами (в диаметре не более 0,5 см) на верхних и нижних конечностях, но также может поражаться и кожа грудной клетки, передней брюшной стенки [3, 14, 15, 19, 20, 42]. Реже УП возникает на подошвах, ладонях, волосистой части головы и других участках кожи, куда не попадают солнечные лучи [3, 14, 18]. У детей первых двух лет жизни описан буллезный мастоцитоз, характеризующийся появлением на коже пузырей с прозрачным содержимым, в котором можно обнаружить маст-клетки (лаброциты) [10, 42].



Мастоцитома кожи менее распространена и, как правило, возникает только у детей с поврежденным участком пораженной кожи [3, 14, 18, 41]. По данным Н. Касимова [41], мастоцитоз проявляется в виде этой формы у 10—15 % больных. Мастоцитома представляет собой пятно, папулу или узелок (менее 1 см) желтого, коричневого или красного цвета [17, 19]. Согласно К. Wolff [22], кожная мастоцито-ма является твердой доброкачественной опухолью и должна быть диагностирована по результату биопсии. Автор отмечает, что она может предшествовать УП или быть ее исходом.

Патогномоничным для кожного мастоцитоза считается симптом Дарье — Унна, когда механическое повреждение пятна или папулы приводит к набуханию этого элемента и он приобретает вол-дыреобразный характер. Этот симптом обусловлен высвобождением из гранул тучных клеток большого количества гистамина, гепарина, серотонина и гиа-луроновой кислоты и, как следствие, расширением сосудов, повышением проницаемости их стенок, выходом жидкости в окружающие ткани и усилением зуда [43].

Гистологическая картина биоптата элемента мастоцитоза представлена инфильтратом в верхней части дермы, состоящим из тучных клеток, иногда захватывающим всю толщу дермы или проникающим в подкожно-жировую клетчатку [40, 43].

Клиническими проявлениями мастоцитоза у детей с более интенсивным поражением кожи могут быть головная или абдоминальная боль, учащенное сердцебиение, диарея, одышка, гипотензия, синкопе [16].

Системный мастоцитоз встречается, как правило, только у взрослых [3, 18]. Наиболее частыми внекожными пораженными органами являются костный мозг, селезенка, печень, лимфатические узлы и желудочно-кишечный тракт [19, 43].



C. Akin et al. [19] выделяют две категории в модели лечения мастоцитоза: контроль симптомов, вызванных высвобождением медиаторов из маст-клеток, и уменьшение их нагрузки. Наиболее часто используемыми препаратами являются блокаторы Н1/Н2-гистаминовых рецепторов [24—26]. Пациентам с диареей и асцитом, обусловленными мальабсорбцией, могут быть назначены глюкокортикостероиды [27, 28, 42]. О. Godt et al. [29] и В. Czarnetzki et al. [27] описывают положительный эффект при лечении кожных форм мастоцитоза псорален-фототерапией. В случае быстрого или агрессивного развития заболевания может также применяться альфа-интерферон

[14, 30—32, 44]. Для предупреждения малигнизации клона маст-клеток, по данным C. Akin [33] и A. Vega-Ruiz [34], обосновано назначение 2-CdA (2-хло-родиоксидаденозин, кладрибин), однако авторы отмечают его потенциальные мутагенный и имму-носупрессивный эффекты. При системных формах предлагается использование ингибитора тирозин-киназы — иматиниба (Gleevev; Novartis) [23, 35—38], и данный препарат показан только пациентам без мутаций в кодоне 816. A. Quintas-Cardama et al. [39] описывают, что перспективными в лечении масто-цитоза являются ингибиторы нетирозинкиназной KIT (гелданамицин, рапамицин, бортезомиб) и мо-ноклональных антител (гемтузумаб, озогамицин и др.), не имеющие на сегодняшний день достаточной доказательной базы.

Прогноз течения и исхода обсуждаемого заболевания в большинстве случаев зависит от его формы. Н. Касимов [41] отмечает благоприятный прогноз клинического течения мастоцитоза у детей. В исследовании Ken-Hong Lim et al. [2] при изучении большой когорты больных (342 чел.) отмечено, что пациенты с безболезненным (вялым) системным мастоцитозом имеют благоприятный прогноз и качество жизни, не отличающееся от такового у их сверстников. При этом уровень лейкемического перехода у этих пациентов довольно редкий (3—6 %), что также подтверждено результатами наблюдения L. Escribano et al. 145 больных [21]. Плохой прогноз заболевания имеют пациенты с маст-клеточной лейкемией: средняя продолжительность жизни у них составляет 2 месяца, а при агрессивном системном мастоцитозе этот показатель не превышает 2—3,5 года [2, 14]. Ken-Hong Lim et al. [2] отмечают, что плохими прогностическими факторами являются: потеря веса, гипоальбуминемия, тромбоцитопе-ния и избыток бластов в костном мозге.



С 2010 по 2013 г. под нашим наблюдением находились 7 детей (5 девочек и 2 мальчика) в возрасте от 6 месяцев до 3 лет с кожной формой мастоцитоза. У всех пациентов первые изменения на коже туловища и конечностей в виде кофейно-коричневых пятен и папул появились в первое полугодие жизни. Обращало на себя внимание, что у всех детей нами была выявлена хроническая персистирующая внутриклеточная герпесвирусная инфекция, тор-пидная к проводимому антивирусному лечению. Пациенты наблюдались у педиатра и дерматолога, получали антигистаминные и противовирусные препараты, местное лечение. Течение мастоцитоза у всех было волнообразным, характеризовалось появлением новых элементов пигментной крапивницы с последующим уменьшением интенсивности окрашивания, однако полной регрессии заболевания за указанный период наблюдения достигнуть не удалось ни в одном случае.

Приводим собственное клиническое наблюдение.

В октябре 2011 г. в клинику была направлена девочка А., 6 месяцев, проживающая в г. Мариуполе,

мама которой предъявляла жалобы на появление пятен кофейного цвета на животе в 1,5-месячном возрасте. В последующем новые пятна локализовались на животе, верхних и нижних конечностях, спине. Трижды имели место пузырьковые высыпания на волосистой части головы до 2—3 мм в диаметре с прозрачным содержимым, упругой консистенции. В 5-месячном возрасте дерматологом был выставлен диагноз: мастоцитоз, распространенная форма, прогрессирующее течение. На консультацию педиатра направлена для исключения системности патологического процесса. Из анамнеза жизни известно, что ребенок от II беременности (I — самоаборт в 5 недель), первых физиологических родов, родилась доношенной. До 6 месяцев у девочки имела место гипотрофия I степени. За 5-й месяц прибавила в весе 100 г. Девочка трижды болела острыми респираторными инфекциями (ОРИ). Находится на смешанном вскармливании.



При осмотре обращало на себя внимание наличие пятен кофейного цвета неправильной формы до 1,5 см в диаметре, склонных к слиянию, на туловище, верхних и нижних конечностях, шее и лице (рис. 1).

В физическом и нервно-психическом развитии девочка не отставала. Видимые слизистые розовые, чистые. Зубов не было. Большой родничок 1,5 х 1,5 см. Пальпировались подчелюстные, передне- и заднешейные лимфатические узлы до 2 см в диаметре, безболезненные при пальпации, мягко-эластической консистенции, не спаянные между собой и с окружающими тканями. Органы дыхательной, сердечно-сосудистой, пищеварительной систем без патологии. Стул 2—3 раза в сутки, с примесью слизи. Мочеиспускание не нарушено.

Клинический анализ крови 20.10.11 г.: снижение гемоглобина до 109 г/л (норма 115—150 г/л), гемато-крита до 0,34 (норма 0,35—0,5). В коагулограмме выявлено удлинение АЧТВ до 36,3 с (норма — 23—36 с).

Рисунок 1. Девочка А., 6 месяцев. Диагноз: мастоцитоз, распространенная форма, прогрессирующее течение

В анализе крови обнаружено увеличение АЛТ до 52,68 Ед/л (норма — менее 32,0 Ед/л), ACT — до 36,94 Ед/л (норма — менее 31,0 Ед/л), глюкозы крови — до 6,64 ммоль/л (норма — 1,8—6,2 ммоль/л).

Общий анализ мочи — без патологии.

При проведении УЗИ органов брюшной полости выявлены эхо-признаки деформации желчного пузыря.

ДНК цитомегаловируса (ЦМВ) в слюне — более 1 ■ 106 копий ДНК/мл (аналитическая чувствительность — 400 копий/мл), ДНК цитомегаловируса в крови не обнаружена.



Допплер-эхокардиография: открытое овальное окно 2 см в диаметре, гемодинамически незначимое. Размеры камер и полостей, сократительная способность сердца в норме.

Железо сывороточное — 7,68 мкмоль/л (норма), общая железосвязывающая способность сыворотки крови — 72,70 мкмоль/л (норма), коэффициент насыщения плазмы трансферрином — 10,6 % (норма — 25—47). Витамин В12, фолиевая кислота — норма.

Гликозилированный НЬ — 5 % (норма).

Копроцитограмма 01.11.11 г.: нейтральный жир — (++), слизь — (+).

Диагноз: мастоцитоз, распространенная форма, прогрессирующее течение. Хроническая персисти-рующая цитомегаловирусная инфекция, активная (репликативная) фаза. Малая структурная аномалия развития сердца (открытое овальное окно).

Девочке было рекомендовано рациональное вскармливание, прикормы по возрасту; проведен 5-дневный курс ацикловира по 200 мг 5 раз в сутки, затем протефлазид по 1 капле 1 раз в день, растворив в 10 мл воды, в течение 2 месяцев; креон 10 000 по 1/5 капсулы во время каждого приема пищи в течение 10 дней; энтерожермина по 1 флакону 2 раза в сутки в течение 10 дней, затем симбитер в возрастной дозировке в течение 1 месяца.

Через 1 месяц самочувствие и состояние девочки улучшились (нормализовался аппетит, девочка прибавила в весе 700 г), однако высыпания на кожных покровах оставались без динамики.

После курса ацикловира ДНК ЦМВ в слюне составила 1,34 ■ 105 копий ДНК/мл. В дальнейшем ребенок получал неоднократные курсы антицито-мегаловирусного иммуноглобулина, протефлазида, ликопида, ацикловира. Удалось достигнуть снижения уровня ДНК до 1,05 ■ 102 копий ДНК/мл в ноябре 2012 г. с последующим нарастанием до 4,63 ■ 104 копий ДНК/мл (апрель 2013 г.)



На протяжении 20 месяцев наблюдения кожные высыпания у ребенка сохранялись, на туловище, верхних и нижних конечностях, шее и лице появлялись новые пятна кофейного цвета неправильной формы до 1,5 см в диаметре, склонные к слиянию, интенсивность пигментации не изменялась.

В мае 2013 года девочка перенесла ветряную оспу. Заболевание протекало в легкой форме: самочувствие ребенка было удовлетворительным, в течение 3 дней отмечался субфебрилитет, пузырь-

ковые высыпания были единичными (8 элементов). Девочка получала ацикловир по 200 мг 5 раз в сутки в течение 5 дней и протефлазид по 1 капле 2 раза в сутки рекомендованным курсом до 2 месяцев.

Особенностью данного клинического случая является течение мастоцитоза в сочетании с хронической персистирующей цитомегаловирусной инфекцией, торпидной к проводимому лечению. В течение 20 месяцев наблюдения и проводимого курсами противовирусного лечения девочка дважды перенесла ОРИ в легкой форме, без применения антибактериальной терапии, ветряную оспу в легкой форме.

Таким образом, мастоцитоз — мультифакторное неопластическое заболевание, характеризующееся пролиферацией тучных клеток в одном или нескольких органах. У детей встречается только кожная форма. Диагноз кожного мастоцитоза устанавливается на основании клинической симптоматики (высыпания на коже в виде пигментной крапивницы, мастоцитомы), наличия симптома Дарье — Унна (уртикарная отечность элементов пигментации в ответ на механическое повреждение), результатов гистологического исследования элементов сыпи и отсутствия критериев системного мастоцитоза. Обсуждаемое заболевание является мультидисци-плинарным и требует совместной работы врачей педиатров, общей практики — семейной медицины, дерматологов, аллергологов. Особенностью представленного клинического случая является течение мастоцитоза в сочетании с активной (репликатив-ной) фазой хронической персистирующей цитоме-галовирусной инфекции, торпидной к проводимой антицитомегаловирусной терапии.



1. Immunophenotypic analysis of mast cells in mastocytosis: When and how to do it. Proposals of the Spnish Network on Mastocytosis (REMA) / L. Escribano, В. Diaz-Agustin et al. // Cytometry & Clin-cytom. – 2004. – Vol. 58(l). – P. 1-8.

2. Ken-Hong L. Systemic mastocytosis in 342 consecutive adults: survival studies and prognostic factors / L. Ken-Hong, A. Tefferi // Blood. – 2009. – Vol. 113. – P. 5727-5736.

3. Silva I. Mastocytosis: a rare case of anaphylaxis in pediatric age and literature review /1. Silva, S. Carvalho, P. Pinto // Allergo Immunopathol. – 2008. – Vol. 36. – P. 154-163.

4. Horny H. Mastocytosis: state of the art/ H. Horny, K. Sotlar // Paleobiology. – 2007. – Vol. 74. – P. 121-132.

5. Pediatric mastocytosis is a clonal disease associated with D816 and other activating c-KIT mutations / C. Bodemer, O. Hermine, F. Palmerini et al. // J. Invest. Dermatol. – 2010. – Vol. 130 (3). -P. 804-815.

6. Pardanani A. Bone marrow mast cell immunophenotyping in adults with must cells diseases: a prospective study of 33 patients / A. Pardanani, Т. Kimlinger, T. Reeder // Leuk. Res. – 2004. -Vol. 28. – P. 777-783.

7. KIT mutation in mast cells and other bone marrow haematopoietic cell lineages in systemic mast cell disorders: a prospective study of the Spanish Network on Mastocytosis (REMA) in a series of 113 patients /A.C. Garcia-Montero, M. Jara-Acevedo, C. Teodosio et al. // Blood. – 2006. – Vol. 108. – P. 2366-2372.

8. Azana J.M. Urticaria pigmentosa: a review of 67 paediatric cases / J.M. Azana, A. Torrelo, I.G. Mediero et al. // Ped. Derma-tol. – 1994. – Vol. 11. – P. 102-106.



9. Castells M. Mastocytosis: classification, diagnosis and clinical presentation //Allergy. Asthma. – 2004. – Vol. 25. – P. 33-36.

10. Diagnostico, tratamiento y clasification de la mastocitosis pediatrica. Estudio de 172 casos/A.T. Fernandez,, L.N. Campoamor, L.E. Mora et al. // Actas. Dermosifiliogr. — 1998. — Vol. 89. — P. 461-476.

11. Shiloh-Malawsky Y, Confino Y, Yosipovitz A., Nassan D., Augarten A. Mastocytosis: The paediatric emergency physician's perspective. //Pediatr. Emerg. Care. — 2003. — 19. — 172-3.

12. Diagnostic criteria and classification of mastocytosis: a consensus proposal/ P. Valent, H.P. Horny, L. Escribano et al. // Leuk Res. — 2001. — Vol. 25. — P. 603-625.

13. Mastocytosis (Mast Cell Disease) // Jaffe E., Harris N., Stein H., Vardiman J., eds. WHO Classification of Tumours Pathology and Genetics Tumours of Haematopoetic and Lymphoid Tissues. Lyon, France: IARC / P. Valent, H.-P. Horny, C.-Y. Li et al. — Press, 2001. — Vol. 23. — P. 292-302.

14. Current approaches to the diagnosis and treatment of systemic mastocytosis / Fred H. Hsieh, Sonia N. Bains // Annals of Allergy, Asthma & Immunology. — 2010. — Vol. 104, Issue 1. — P. 19-27.

15. Soter N.A. Mastocytosis and the skin //Hematol. Oncol. Clin. North Am. — 2000. — Vol. 14. — P. 557-564.

16. Kettelhut B.V. Paediatric mastocytosis / B.V. Kettelhut, D.D. Metcalf// J. Invest. Dermatol. — 1991. — Vol. 96. — P. 15-18.

17. Allogeneic non-myeloablative stem cell transplantation for advanced systemic mastocytosis: possible induction of a graft-versus mastocytosis effect / R. Nakamura, C. Akin, E. Bahceci et al. // Biol. Blood Marrow Transplant. — 2002. — Vol. 8. — P. 8-12.



18. Hartmann K. Pediatric mastocytosis / K. Hartmann, D.D. Metcalf // Hematol. Oncol. Clin. North Am. — 2000. — Vol. 14. — P. 625-640.

19. Akin C. Systemic Mastocytosis / C. Akin, D.D. Metcalfe // Annual Rev. Med. — 2004. — Vol. 55. — P. 419-432.

20. Carter M.C. Pediatric mastocytosis/M.C. Carter, D.D. Metcalf//Arch. Dis. Child. — 2002. — Vol. 86. — P. 315-319.

21. Escribano L. Prognosis in sdult indolent sysctemic mastocytosis: a lonf-term study of the Spanish Network on Mastocytosis in a series of 145patients/L. Escribano, I. Alvarez-Twose, L. Sanchez,-Munoz et al. // J. Allergy Clin. Immunol. — 2009. — Vol. 124 (3). — P. 514-521.

22. WolffK. Clinical and pathological aspects of cutaneous mastocytosis /K. Wolff, M. Komar, P. Petzelbauer //Leuk. Res. — 2001. — Vol. 25. — P. 603-625.

23. Chemotherapy and dasatinib induce long-term hematologic and molecular remission in systemic mastocytosis with acute myeloid leukemia with KITD816V / C. Ustun, C.L. Corless, N. Savage et al. // Leuk Res. — 2009. — Vol. 33. — P. 735-741.

24. Worobec A. Treatment of systemic mast cell disorders // Hematol. Oncol. Clin. North Am. — 2000. — Vol. 14. — P. 659-687.

25. A case of«smouldering» mastocytosis with high mast cell burden, monoclonal myeloid cells, and C-KITmutation Asp-816-Val/ J. Jordan, R. Fritsche-Polanz, W.R. Sperr et al. // Leuk. Res. — 2001. — Vol. 25. — P. 627-634.

26. Increased production ofprostaglandin D2 in patients with systemic mastocytosis/L.J. Roberts, B.J. Sweetman, R.A. Lewis et al. // N. Engl. J. Med. — 1980. — Vol. 303. — P. 1400-1404.



27. Phototherapy of urticariapigmentosa: clinical response and changes of cutaneous reactivity, histamine and chemotactic leukotri-

enes/В. Czarnetzki, Т. Rosenbach, G. Kolde et al.//Arch. Dermatol. Res. – 1985. – Vol. 277. – P. 105-113.

28. Metcalfe D.D. The treatment of mastocytosis// J. Invest. Dermatol. – 1991. – Vol. 96. – P. 64-67.

29. Short- and long-term effectiveness of oral and bath PUVA therapy in urticaria pigmentosa and systemic mastocytosis / O. Godt, E. Proksch, V. Streit et al. // Dermatology – 1997. – Vol. 195. -P. 35-39.

30. Mastocytosis: current concepts in diagnosis and treatment / L. Escribano, C. Akim, M. Castells et al. //Ann. Hematol. – 2002. -Vol. 81. – P. 677-690.

31. A case of systemic mastocytosis; therapeutic efficacy of keto-tifen / P. Povoa, J. Ducla-Soares, A. Fernandes et al. // J. Intern. Med. – 1991. – Vol. 229. – P. 475-477.

32. Response to interferon alfa-2b in a patient with systemic mastocytosis / H.C. Kluin-Nelemans, J.H. Jansen, H. Breukelman et al. //N. Engl. J. Med. – 1992. – Vol. 326. – P. 619-623.

33. Akin C. A novel form of mastocytosis associated with a tran-semembrane c-kit mutation and response of imatinib / C. Akin,

G. Fumo, A.S. Yavuz//Blood. – 2004. – Vol. 103. – P. 3222-3225.

34. Phase II study of imatinib mesylate as therapy for patients with systemic mastocytosis /A. Vega-Ruiz,, J.E. Cortes, M. Saver et al. // Leuk. Res. – 2009. Vol. 27(2). – P. 635-641.

35. Inhibition of the Abl proteintyrosine kinase in vitro and in vivo by a 2-phenylaminopyrimidine derivative/E. Buchdunger, J. Zimmermann, H. Mett et al. //Cancer Res. – 1996. – Vol. 56. – P. 100-104.



36. Effects of a selective inhibitor of the Abl tyrosine kinase on the growth of Bcr-Abl positive cells / B.J. Druker, S. Tamura, E. Buchdunger et al. // Nature Med. – 1996. – Vol. 2. – P. 561-566.

37. Abl proteintyrosine kinase inhibitor STI57I inhibits in vitro signal transduction mediated by c-kit and platelet-derived growth factor receptors / E. Buchdunger, C.L. Cioffi, N. Law et al. //J. Pharmacol. Exp. Then. – 2000. – Vol. 295. – P. 139-145.

38. Swerdlow S. Mastocytosis (Mast cell disease) // Classification of Tumors / S. Swerdlow, E. Campo, N. Harris. – Lyoun, France: IARC Press. – 2008. – Vol. 2. – P. 54-63.

39. Novel approaches in the treatment of systemic mastocytosis / A. Quintas-Cardama, A. Aribi, J. Cortes et al. // Cancer. – 2006. -Vol. 107. – P. 1429-1439.

40. Омельченко Л.И., Квашнина Л.В. Мастоцитозы у 10-летнего ребенка / Л.И. Омельченко, Л.В. Квашнина // Педиатрия, акушерство и гинекология. – 1994. – № 5. – C. 30-31.

41. Касимов Н.К. Системный мастоцитоз // Клиническая медицина. – 1990. – № 4. – C. 102-106.

42. Мастоцитоз / О.О. Абрагамович, Л.Ф. Лисак, О.Г. Хо-досевич и соавт. // Клиническая медицина. – 1990. – № 4. -C. 98-102.

43. Терещенко В.Н. Генерализованная узловато-инфильтра-тивная форма мастоцитоза/В.Н. Терещенко, М.Н. Лесникова, А.Б. Корнилов// Российский журнал кожньк и венерических болезней. – 2005. – № 3. – C. 29-31.

44. Случай мастоцитарной лейкемии / Я.И. Виговская,

H.Я. Серафин, М.Р. Лозинская и др. // Украинский журнал гематологии и трансфузиологии. – 2006. – № 6 (6). – С. 32-36.



Нагорна Н.В., Бордюгова О.В., Коваль О.П., Аубова Г.В. Аонецький нацюнальний медичний унверситет îm. М. Горького

МАСТОЦИТОЗ У AÎTEÉ: ОГЛЯД ЛПЕРАТУРИ ТА ВЛАСНЕ KËÎHÎHHE СПОСТЕРЕЖЕННЯ

Резюме. В оглядi лггератури наведено даш про неопла-стичне захворювання — мастоцитоз. Викладено сучасш вщомосп щодо етюпатогенезу, класифшаци, клшчних проявiв, методiв дiагностики та л^вання у дней. Наведено власний досвщ 20-мюячного спостереження пащентки 3i шырною формою мастоцитозу.

Kro40BÎ слова: мастоцитоз, тгментна кропив'янка, дии.

Nagornaya N.V., Bordyugova Ye.V., KovalA.P., Dubovaya A.V. Donetsk National Medical University named after M. Gorky, Donetsk, Ukraine

MASTOCYTOSIS IN CHILDREN: LITERATURE REVIEW AND OWN CLINICAL OBSERVATION

Summary. The review of literature presents the data on neoplastic disease — mastocytosis. We provide the modern information of the etiopathogenesis, classification, clinical presentation, methods of diagnosis and treatment in children. We presented own experience of 20-month follow-up of female patient with cutaneous mastocytosis.

Key words: mastocytosis, urticaria pigmentosa, children.

Мастоцитоз у детей: обзор литературы и собственное клиническое наблюдение – тема научной статьи по медицине и здравоохранению читайте бесплатно текст научно-исследовательской работы в электронной библиотеке КиберЛенинка

Свидетельство о регистрации СМИ Эл № ФС77-52970

О admin

x

Check Also

Пиодермия – что это такое, симптомы, лечение дома, виды у взрослых и детей

Что такое пиодермия и как ее лечить Одним из самых распространённых гнойных заболеваний кожи человека на сегодняшний день считается пиодермия. Возникает она вследствие попадания в кожные покровы через нарушение целостности эпидермиса гноеродных бактерий шаровидной формы.

Пиодермия – фото, симптомы, причины, лечение у детей и взрослых

Гангренозная пиодермия — симптомы, причины и лечение Гангренозная пиодермия – это сложный и очень опасный для здоровья человека некроз кожи, который очень часто сопутствует другим заболеваниям.

Пиодермия – лечение и симптомы у детей, фото, препараты, Здрав-Лаб

Пиодермия — лечение и препараты, фото, симптомы у детей, прогноз Быстрый переход по странице Что это такое? Пиодермия – это группа кожных заболеваний, которые схожи друг с другом течением болезни, симптоматикой и причинами возникновения.

Пиодермия – лечение и симптомы у детей, фото, препараты

Пиодермия — лечение и препараты, фото, симптомы у детей, прогноз Быстрый переход по странице Что это такое? Пиодермия – это группа кожных заболеваний, которые схожи друг с другом течением болезни, симптоматикой и причинами возникновения.

ПИОДЕРМИИ У ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА, Зверькова Ф

ПИОДЕРМИИ У ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА Для цитирования: Зверькова Ф.А. ПИОДЕРМИИ У ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА // РМЖ. 1997. №11. С. 9 В статье рассмотрены вопросы этиологии и патогенеза пиодермий у детей раннего возраста.

ПИОДЕРМИИ У ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА – 29 Октября 2013 – Все для медика

Везикулопустулез Приведены рекомендации по лечению больных детей и уходу за ними. F.A. Zverkova, professor, MD, expert in Pediatric Dermatology, Saint-Petersburg.

Пиодермии у детей

Пиодермии у детей В.А. Самсонов, Л.Ф. Знаменская, Д.В. Прошутинская, Л.В. Текучева, Е.В. Овсянникова, Н.А. Дашкова Пиодермии (греч. руоn - гной) - гнойные воспалительные заболевания кожи, вызываемые разнообразными возбудителями (стафилококки, стрептококки, пневмококки, кишечная палочка, вульгарный протей, синегнойная палочка и др.). aнатомо-физиологические особенности кожи (нежность и рыхлость рогового слоя, непрочность связи эпидермиса с дермой, прямое расположение выводных протоков эккринных потовых желез и наличие полисахаридного комплекса в них); сниженные защитные свойства водно-липидной мантии, щелочная реакция поверхности кожи; незрелость процессов терморегуляции; повышенные влажность и абсорбционная способность кожи; незрелость иммунной системы детей (слабая выраженность пассивного иммунитета против стафилококков, низкий уровень антитоксинов в крови); замедлены процессы пролиферации и дифференцировки иммунокомпетентных клеток (материнский IgG, получаемый через плаценту, полностью исчезает из крови ребенка через 6 мес.

Первая помощь при отеке Квинке, симптомы и лечение у взрослых и детей

Отек Квинке Среди десятков заболеваний, имеющих аллергическую природу, наиболее опасным является отек Квинке. Развивающийся внезапно и стремительно, при отсутствии своевременной медицинской помощи он может привести к летальному исходу.

Папилломатоз гортани у детей и взрослых: симптомы и лечение

Симптомы и лечение папилломатоза гортани Папилломатоз гортани — это опухоль доброкачественного характера, которая образуется из плоского эпителия и принимает форму сосочка на поверхности.

Отек Квинке: фото симптомы лечение, причины возникновения у детей

Причины и лечение отека Квинке Отек Квинке – заболевание достаточно редкое, но развивается стремительно и представляет реальную угрозу жизни, поэтому так важно уметь его распознать, вовремя оказать первую помощь.

Отек Квинке: симптомы, лечение, фото, первая неотложная помощь для взрослых и детей

Отек квинке Отек Квинке — аллергическая реакция немедленного типа, опасная для жизни человека. Она развивается остро в ответ на внешние и внутренние раздражители. Примерно 10 процентов людей в мире хотя бы раз в жизни сталкивались с этим видом аллергии.

Отек Квинке: симптомы, лечение, первая помощь, у детей, фото

Отек Квинке: симптомы, лечение, первая помощь, фото Отек Квинке – это острое состояние отечности слизистых оболочек кожи, которая в глубину может достигать подкожной жировой клетчатки.

Отек квинке: причины, симптомы и лечение, у детей, взрослых, первая помощь

Опасное состояние или ангионевротический отек квинке Ангионевротический отек, гигантская крапивница– опасное заболевание, которое может закончиться летальным исходом.

Отек Квинке у детей: фото, симптомы, первая неотложная помощь и лечение

Какими симптомами проявляется отек Квинке у детей? Отек Квинке — опасная для здоровья и жизни патология, характеризующаяся внезапным возникновением, стремительным развитием.

Отёк Квинке у детей: симптомы, лечение, первая неотложная помощь – Я узнаю

Я узнаю… Всё самое интересное и полезное здесь Составление натальной карты по дате рождения с расшифровкой Православная молитва от навязчивых мыслей, страха, тревоги и испуга ребенка Чертог Коня: какими свойствами обладает оберег? Око возрождения: упражнения.

Отёк Квинке у детей: симптомы, лечение, первая неотложная помощь

Отёк Квинке у детей: возможные причины, симптомы, лечение Отёк Квинке (другое название — ангионевротический отёк, гигантская крапивница) — острая, неожиданная, быстро развившаяся реакция организма на воздействие химических и биологических факторов, имеющая чаще всего аллергическую природу.

Отек Квинке у детей: причины, симптомы, первая помощь, лечение, осложнения

Чем опасен отек Квинке у ребенка Отек Квинке у ребенка (ангиотек, гигантская крапивница) – аллергическая реакция, которой присвоен код Т78.3 в статистической международной классификации проблем здоровья и болезней (мкб 10). Заболевание начинается стремительно развивающимся острым отеком глубоких слоев кожи и слизистой ротовой полости.

Отек Квинке у детей: причины, симптомы, неотложная помощь и лечение

Причины, лечение и первая помощь ребенку при отеке Квинке В результате очень сильной аллергической реакции возникает острый ангионевротический отек, гигантская крапивница. Причем раздражителями могут быть обычные продукты, питания, а также медикаменты, укусы насекомых.

Отек Квинке у детей: причины и лечение

Отек Квинке у детей: причины и лечение Отек Квинке – это редкое, но достаточно опасное для здоровья ребенка состояние. Именно поэтому родители должны знать о том, почему возникает это явление и какую первую помощь можно предоставить малышу.

Отек Квинке у детей и взрослых: симптомы, причины и лечение

Запись к врачу: +7 (499) 519-32-84 Отек Квинке – достаточно распространенное заболевание – им хоть раз в жизни переболел каждый десятый житель планеты. Для этой болезни характерно появление отеков в глубоких слоях кожи, в подкожной клетчатке, слизистых оболочках органов.

Отек Квинке у детей – симптомы, диагностика, лечение, советы врачей

Отек Квинке у детей Отек Квинке (ангионевротический) – остро возникающий отек кожи, подкожной клетчатки и слизистых оболочек. Наиболее подвержены этому заболеванию дети и люди молодого возраста, особенно лица, склонные к разного рода аллергическим реакциям.

Отек Квинке симптомы у детей, лечение, первая помощь

У ребенка отёк Квинке – как определить и что делать? Ребенок, склонный к аллергии, словно коробочка с сюрпризом: поиграл немного с соседским котом или ароматным мандарином из новогоднего подарка – получайте, родители, опухшие губы, глазки и пальчики.

Отек Квинке осложнения – у взрослых, последствия, у детей

Все последствия отека Квинке Под этим термином принято понимать очень серьезное заболевание, которое чаще всего имеет аллергическую природу и сопровождается неприятными симптомами.

Отек Квинке – симптомы, причины, лечение у детей и взрослых, первая помощь

Отек Квинке Одним из острых видов аллергической реакции организма принято считать заболевание, называемое отеком Квинке. Как правило, оно поражает кожу лица и шеи, а также слизистые оболочки.

Рейтинг@Mail.ru