Не пропусти
Главная » Лечение болезней » МКБ-10 Мастоцитоз – лечение, клиника, признаки по международной классификация болезней
Мастоцитоз Рубрика МКБ-10: Q82.2 Содержание Определение и общие сведения [ править ] Кожный мастоцитоз - группа заболеваний, характеризующихся аномальным накоплением и пролиферацией мастоцитов (тучных клеток) в коже.

МКБ-10 Мастоцитоз – лечение, клиника, признаки по международной классификация болезней

Мастоцитоз

Рубрика МКБ-10: Q82.2

Содержание

Определение и общие сведения [ править ]

Кожный мастоцитоз – группа заболеваний, характеризующихся аномальным накоплением и пролиферацией мастоцитов (тучных клеток) в коже. В некоторых случаях, чаще всего у взрослых, кожный мастоцитоз может сопровождаться инфильтрацией тучными клетками различных других органов, в этом случае расстройство определяется, как системный мастоцитоз.

Распространенность кожного мастоцитоза не известна, считается, что заболевание чаще встречается у белого населения.

Выделяют три основные формы кожного мастоцитоза: диффузный кожный мастоцитоз (с двумя субформами: буллезный диффузный кожный мастоцитоз и псевдоксантоматозный диффузный кожный мастоцитоз), кожная мастоцитома и наиболее распространенная форма – макулопапулезный кожный мастоцитоз.

Макулопапулезный кожный мастоцитоз

Синонимы: Urticaria pigmentosa, пигментная крапивница

Макулопапулезный кожный мастоцитоз представляет собой форму кожного мастоцитоза, характеризующийся наличием нескольких гиперпигментированных макул, папул или узелков, связанных с аномальным накоплением тучных клеток в коже.

Макулопапулезный кожный мастоцитоз – наиболее распространенная форма кожного мастоцитоза ( до 90% случаев), но его распространенность среди населения в целом неизвестна. Уровень заболеваемости оценивается в пределах от 1/1000 до 1/125 родов. Макулопапулезный кожный мастоцитоз чаще всего отмечается в белой популяции и затрагивает оба пола, хотя имеет место незначительное преобладание мужчин (1,7-1,8: 1).



Этиология и патогенез [ править ]

Мутации в гене KIT (4q11-q12) были выявлены у пациентов с пигментной крапивницей. Однако эта мутация встречается редко при макулопапулезном кожном мастоцитозе с ранним началом. Макулопапулезный кожный мастоцитоз обычно возникает спорадически, иногда встречаются семейные случаи заболевания.

Клинические проявления [ править ]

Большинство пациентов манифестируют в младенчестве или детстве, но также заболевание также может проявиться во взрослой жизни. Поскольку поражения различаются по своему характеру, в прошлом были описаны несколько подвариантов (бляшечная форма, типичная форма, телеангиэктатическая форма и узловая форма), но все они теперь сгруппированы под одной и той же нозологией. Бляшечная или папулезная форма представляют собой оранжевые/желтые папулы или бляшки, часто появляющиеся в течение первых нескольких месяцев жизни. Типичные или классические формы имеют более распространенное симметричное распределение круглых или овальных красно-коричневых пятен. Телеангиэктатическая форма (telangiectasia macularis eruptiva perstans) представляет собой спорную нозологию, описанную как редкий вариант, встречающийся у взрослых и характеризующийся наличием красно-коричневых телангиэктатических макул. Узловая форма встречается редко. При макулопапулезном кожном мастоцитозе размер и количество поражений варьируются, как правило, в диапазоне от 1 мм до более 1 см и в количестве от 10 до 1000 поражений. Макулопапулезный кожный мастоцитоз может проявляться на всех участках тела, но чаще всего на туловище и конечностях. Ладони и подошвы обычно интактны. Симптом Дарье, дермографизм и зуд – дополнительные признаки макулопапулезного кожного мастоцитоза. Механические манипуляции и другие факторы, которые вызывают дегрануляцию тучных клеток (нестероидные противовоспалительные препараты, физические раздражители, эмоциональный стресс, яд насекомых и некоторые пищевые продукты), могут приводить развитию системных симптомов, таким как гиперемия, головная боль, одышка, свистящее дыхание, ринорея, тошнота , рвота, диарея и обморок.



Мастоцитоз: Диагностика [ править ]

Диагноз у детей основан на клинической картине повреждений и положительном симптоме Дарье. Иногда (обычно в случаях манифестации после 5 лет) для подтверждения диагноза может потребоваться биопсия кожи. У взрослых необходимо провести исследование костного мозга, чтобы исключить диагноз системного мастоцитоза.

Дифференциальный диагноз [ править ]

Диагноз, как правило, является простым, но иногда макулопапулезный кожный мастоцитоз принимают за хроническую крапивницу или идиопатическую анафилаксию.

Мастоцитоз: Лечение [ править ]

Пациентам следует избегать провоцирующих факторов, а симптоматическое лечение включает использование антигистаминных средств, топических стероидов и стабилизаторов мембран тучных клеток. PUVA или UVA1 терапия также может использоваться у подростков и взрослых, которые не реагируют на другие формы лечения.

Прогноз хороший, особенно для пациентов с началом в возрасте менее 5 лет, улучшение отмечается в около 50% случаев, а полное разрешение наблюдается в подростковом возрасте в 30% случаев. Напротив, спонтанное разрешение редко встречается у пациентов со взрослыми формами заболевания, и существует более высокий риск системного поражения.

Профилактика [ править ]

Прочее [ править ]

Определение и общие сведения

Синдром Блума является редким синдромом хромосомных поломок, характеризующийся выраженной генетической нестабильностью, сопровождаемый пре- и постнатальной задержкой роста, фоточувствительной телеангиэктатической эритемой лица, повышенной восприимчивостью к инфекциям и склонностью к злокачественным новообразованиям.



Общая распространенность синдрома Блума неизвестна, в популяции евреев-ашкенази она составляет приблизительно в 1/48,000 новорожденных. Наследование – аутосомно-рецессивное.

Этиология и патогенез

Синдром Блума возникает из-за мутаций гена BLM (15q26.1), который кодирует ДНК-хеликазу RecQl3 – фермент, участвующий в поддержжании целостности генома. Мутации приводят к высокому уровню самопроизвольных сестринских хроматидных обменов из-за замедления скорости репликации и дефектов восстановления репликативной вилки.

Пациенты с синдромом Блума демонстрируют пропорциональную задержку роста, начиная с пренатального периода и имеют низкий рост во взрослой жизни, в среднем 150 см. В течение всего детского возраста часто возникают инфекции дыхательных путей и желудочно-кишечного тракта разной степени тяжести (например, отит, пневмония), сопровождаемые различной иммунной недостаточностью. В младенчестве часто наблюдается гастроэзофагеальный рефлюкс с аспирацией трахеи, который также может способствовать развитию респираторных инфекций. Телеангиэктатическая эритема на лице появляется в течение первых 1-2 лет жизни, в особенности на щеках и тыльной поверхности рук.

Важный характерный признак синдрома Блума – значительно повышенная предрасположенность к злокачественным новообразованиям, распределение, которых соответствует популяции в целом, но происходит в более раннем возрасте. Наиболее распространенные злокачественные опухоли – лейкозы и лимфомы в детском и юношеском возрасте, а также аденокарциномы различных локализаций во взрослом возрасте, например, толстой кишки, пищевода, молочной железы. Редкие типы опухолей, такие как опухоль Вильмса и остеосаркома могут развиваться в детском возрасте. У нескольких пациентов были обнаружены более чем одна первичная опухоль.



Другие частые симптомы синдрома Блума – плохое вскармливание в младенчестве и исключительно тонкая подкожная жировая клетчатка, придающая ребенку истощеный внешний вид. Могут также наблюдаться долихоцефалия, узкое лицо, выступающий нос и уши, гипоплазия скул и нижней челюсти. Дополнительные симптомы синдрома Блума включают в себя везикулы и кровоточивость губ, пятнистые участки гипер- и гипопигментации кожи, мужское бесплодие и преждевременная менопауза. Наблюдается снижение концентрации внимания и снижение памяти, приводящие к отсутствию интереса к учебе, но умственная отсталость отсутствует. Сообщалось также о аномалиях органов зрения, например, конъюнктивит, двусторонняя гипоплазия зрительного нерва.

Клинический диагноз синдрома Блума подтверждается цитогенетически выявлением 10-кратного увеличение темпа обмена сестринских хроматид в клетках по сравнению с нормой и квадрирадиальной конфигурации хроматидного обмена в кульуре лимфоцитах крови. Диагноз может также быть подтвержден молекулярно-генетическим исследованием.

Пренатальная диагностика возможна.

Лечение симптоматическое: антибиотики при инфекциях, если необходимо – заместительная терапия иммуноглобулинами. Инсоляции следует избегать. Мониторинг развития новообразований. Из-за аллергии у пациентов на продукты распада ДНК, лучевая терапия и химиотерапия выполняются с уменьшенной дозировкой и/или продолжительностью.

Высокая вероятность возникновения рака, инфекционных осложнений, раннее начало хронической обструктивной болезни легких и сахарного диабета, – все это сокращает продолжительность жизни пациентов, которая не превышает возраст приблизительно 50-ти лет.

О admin

x

Check Also

Виды и причины образования шишек под кожей или на руках, как лечить шишку на суставе плеча

Как лечить шишку на суставе плеча При первых признаках заболевания обратитесь к врачу. Удаление гигромы без операции Пункция гигромы Хирургическая операция по удалению гигромы Может ли гигрома образоваться снова после удаления? Но очень часто мы забываем, что нельзя чрезмерно и постоянно нагружать суставы.

Варикозная язва: как лечить трофические язвы и раны на ногах при варикозе?

Как залечивать язвы на ногах при варикозе? Название «варикозные язвы» говорит само за себя. Так называется глубокийдефект кожи, подкожной клетчатки и мышц, который возникает в результате отмирания тканей на фоне венозного застоя в варикозно расширенных венах.

О болезнях мягких тканей

Рак мягких тканей Липома (lipoma; греч. lipos жир + oma; син.: жировик, липобластома) - доброкачественная опухоль, развивающаяся из жировой ткани. Липома чаще наблюдается у женщин в возрасте от 30 до 50 лет; локализуется в коже, подкожной, межмышечной, забрюшинной, околопочечной клетчатке, молочной железе, органах желудочно-кишечного тракта, легких, средостении, миокарде, мозговых оболочках, по ходу нервных стволов, в костях.

Желтуха при болезнях печени

Желтуха при болезнях печени Желтуха, или по-латыни icterus, — один из типичных симптомов заболеваний печени, желчного пузыря, а также заболеваний крови, связанных с разрушением красных кровяных телец эритроцитов.

Гепатит А, В, С: что нужно знать об опасных болезнях и как уберечься, Народная Правда

Гепатит А, В, С: что нужно знать об опасных болезнях и как уберечься Гепатит — общее название острых и хронических инфекционных воспалительных заболеваний печени.

ЭКЗЕМА – Лечение тела и души от физических и энергетических болезней

Лечение тела и души от физических и энергетических болезней. Лечение тела и души - Энзимопатия желез пищеварительного канала. - Стрессы, психические перенапряжения.

Туберкулез носа, туберкулезная волчанка носа, Энциклопедия болезней

Энциклопедия болезней Туберкулез носа, туберкулезная волчанка носа Этиология — микобактерии туберкулёза. Различают две формы: первичную (волчанка и туберкулема) и вторичную (язвенно-казеозный туберкулез носа и костный туберкулез носа). Туберкулезная волчанка носа относится к классу внелегочного туберкулеза с поражением кожи и подкожной клетчатки различной локализации.

Симптомы и лечение болезней суставов – Женский журнал о красоте, моде, здоровье, психологии, любви, доме, стильной жизни

Симптомы и лечение болезней суставов Подписывайтесь на нашу группу в Фейсбуке Болезни суставов – бич нашего тысячелетия. Если раньше такие недуги считались уделом пенсионеров, то теперь от них испытывает дискомфорт и молодежь.

Себастьян Кнейп МОЕ ВОДОЛЕЧЕНИЕ, Лечение болезней, Разложение крови, Рак, Расстройство нервов, Ревматическое состояние, Роды, Рожа (на лице), Рожистое воспаление кожи лица, Kneipp, Библиотека SPA&СПА

Себастьян Кнейп. МОЕ ВОДОЛЕЧЕНИЕ. Лечение болезней. Р. Однажды, во время поста, после обедни, навестил я одного священника. Оказалось, что близкие ожидают его скорой кончины.

Самая большая угроза детских болезней

БогослАвие (про ПравослАвие) Меню навигации Пользовательские ссылки Информация о пользователе Самая большая угроза детских болезней — в опасных и бесплодных попытка Сообщений 1 страница 3 из 3 Поделиться12010-11-21 19:24:08 Автор: Лучистая Почетный Житель форума Откуда: Киев Зарегистрирован: 2010-11-15 Приглашений: 0 Сообщений: 478 Уважение: +12 Позитив: +55 Пол: Женский ICQ: 413128416 Последний визит: Самая большая угроза детских болезней — в опасных и бесплодных попытках предотвратить их Поскольку я уже писал об опасности массовых вакцинаций, то мне известно, что это идея, которую вам, вероятно, будет трудно воспринять.

Рожистое воспаление лица, симптомы, признаки, диагностика и лечение, Энциклопедия болезней

Энциклопедия болезней Рожистое воспаление лица, симптомы, признаки, диагностика и лечение Рожистое воспаления лица, ушной раковины — инфекционное заболевание, широко распространенное во всем мире, характеризующееся острым серозно-экссудативным воспалением кожи или (реже) слизистых оболочек, выраженной интоксикацией и контагиозностью.

Редкие заболевания: 10 самых редких болезней человека, Популярная Медицина

10 самых редких заболеваний человека Существует огромное количество различных заболеваний человека, но некоторые из них встречаются особенно редко. Некоторые из них обязаны своей нераспространенности благодаря развитию современной медицины.

Пиодермия – Эпидемиология инфекционных болезней

Инфекционные заболевания: Из истории эпидемий: СПИД. Первые исследования СПИД Священники нарекли его предвестником Апокалипсиса, врачи же называли «иммунодефицитом гомосексуалистов». С его возникнов.

Онихомикозы (грибковые поражения ногтей), Медицинская практика – современная медицина заболеваний, их диагностика, этиология, патогенез и методы лечения болезней

Онихомикозы (грибковые поражения ногтей) Грибковые поражения ногтей (онихомикозы) относятся к наиболее распространенным дерматологическим заболеваниям. Они встречаются у 10–15% населения, а среди лиц старше 60 лет — почти у 30%. Онихомикоз представляет собой длительно существующий очаг грибковой инфекции, что способствует ее распространению и сенсибилизации организма, поэтому основная цель лечения грибковых инфекций — полная элиминация возбудителя.

Народные способы лечения некоторых болезней

Экзема применяемые в народной медицине. Однако в народной медицине накопились сведения не только о лечебных травах, но и о ряде процедур, какие применялись при разных болезнях.

Народная медицина и лечение болезней

Подмышечный гидраденит В народе гидраденит еще известен под названием «сучье вымя». Представляет собой гнойное воспаление потовых (апокриновых) желез. По данным статистики от гидраденита люди чаще страдают в теплый и сухой период года, когда в воздухе витает много пыли, когда повышен процесс потоотделения.

МКБ-10 Доброкачественное новообразование гипофиза – лечение, клиника, признаки по международной классификация болезней

Доброкачественное новообразование гипофиза Рубрика МКБ-10: D35.2 Содержание Определение и общие сведения ( в т.ч. эпидемиология) [ править ] а. На долю опухолей аденогипофиза приходится примерно 10% всех внутричерепных новообразований.

Механическая желтуха код по мкб 10 – Блог о лечении болезней

Механическая желтуха код по мкб 10 Патологии печени, которые обусловлены частичным или полным закупориванием желчевыводящих протоков, встречаются довольно часто. Их симптомами, как правило, является желтый окрас кожи и слизистых оболочек.

Лечение болезней печени в харькове

Лечение болезней печени в харькове Метаболизм билирубина и его В живом организме протекает множество химических реакций. Совокупность этих реакций, огромное значение, которые для организма не оспариваются ни одним человеком, называют обменом веществ, или метаболизмом.

Лечебное голодание: лечение болезней и очищение организма

Лечебное голодание: лечение болезней и очищение организма. Лечебное голодание Период голодания – это время физиологического напряжения всех сил нашего организма.

Красные родинки – на теле, причины появления, сигнал опасных болезней, фото

Опасны ли красные родинки Кожа человека без единой родинки – феномен. Коричневые, фиолетовые, голубые, розовые или красные – новообразования таких цветов сопровождают людей по всему земному шару.

Демодекоз – Лечение болезней – Азиатский лекарь Эргашака

Народный лекарь сайт народной и нетрадиционной медицины азиатского лекаря Эргашака Лечение демодекоза и причины прыщей и угрей Железница – это народное название клеща демодекса, является допустимым спутником более 90 процент людей и животных на их поверхности кожи.

Эндокринология: болезни желез внутренней секреции, Эндокринные заболевания и лечение эндокринной системы

Эндокринология Общее описание Эндокринология ("endo" – внутри, "krino" – выделять и "logos" – наука, учение) — медицинская наука о строении и функционировании эндокринных желез (желез внутренней секреции), выделяемых ими веществах (гормонах), о способах их образования и действия на организм человека.

Эндокринные болезни – Причины, симптомы и лечение

Железы внутренней секреции Болезни эндокринной системы и расстройства питания Причины заболеваний эндокринной системы. В основе любых заболеваний этой системы есть одна или несколько основных причин: 1) недостаточность того или иного гормона; 2) избыток какого-либо гормона; 3) производство железой ненормального (аномального) гормона; 4) устойчивость к действию гормона; 5) нарушение доставки, метаболизма или ритма его секреции; 6) одномоментное нарушение ряда гормональных систем.

Рейтинг@Mail.ru