Не пропусти
Главная » Позвоночник » Миелома (миеломная болезнь) – виды (множественная, диффузная, солитарная и др

Миелома (миеломная болезнь) – виды (множественная, диффузная, солитарная и др

Миелома (миеломная болезнь) – виды (множественная, диффузная, солитарная и др.), симптомы и стадии, диагностика, методы лечения, продолжительность жизни и прогноз

Миелома – общая характеристика

  • Активизируют работу клеток-остеокластов, которые начинают интенсивно разрушать структуру костей, провоцируя их ломкость, остеопороз и болевой синдром;
  • Ускоряют рост и размножение плазмоцитов, образующих миелому;
  • Угнетают иммунитет, выступая в роли веществ-иммуносупрессоров;
  • Активируют работу фибробластов, вырабатывающих эластические волокна и фиброген, которые, в свою очередь, проникают в кровь, повышают ее вязкость и провоцируют постоянное образование синяков и мелких кровотечений;
  • Активируют активный рост клеток печени, которые перестают синтезировать достаточное количество протромбина и фибриногена, вследствие чего ухудшается свертываемость крови;
  • Нарушают обмен белков из-за высокого содержания в крови парапротеинов, что вызывает поражение почек.

Подводя итог, можно сказать, что миелома – это злокачественное заболевание, обусловленное неконтролируемым размножением моноклональных патологических плазмоцитов, вырабатывающих парапротеины, инфильтрирующие жизненно-важные органы и ткани и вызывающие нарушения их функционирования. Поскольку патологические плазмоциты размножаются неконтролируемо и их число постоянно растет, то миелому относят к злокачественным опухолям системы крови – гемобластозам.

  • Миелома Бенс-Джонса (встречается в 12 – 20% случаев);
  • А-миелома (25% случаев);
  • G-миелома (50% случаев);
  • М-миелома (3 – 6%);
  • Е-миелома (0,5 – 2%);
  • D-миелома (1 – 3%)
  • Несекретирующая миелома (0,5 – 1%).

Так, миелома Бенс-Джонса характеризуется выделением атипичного иммуноглобулина, который называется белком Бенс-Джонса, на основании чего опухоль и получила свое название. Миеломы G, А, М, Е и D секретируют, соответственно, дефектные иммуноглобулины типов IgG, IgA, IgM, IgE, IgD. А несекретирующая миелома не производит какого-либо парапротеина. Данная иммунохимическая классификация миелом в практической медицине используется редко, поскольку на ее основе невозможно выработать оптимальной тактики терапии и наблюдения за пациентом. Выделение данных разновидностей миеломы имеет значение для научных исследований.

Множественная миелома

  • Диффузно-очаговая миелома;
  • Диффузная миелома;
  • Множественно-очаговая (множественная миелома).

Множественно-очаговая миелома

  • Плазмоцитарная миелома (плазмоклеточная);
  • Плазмобластная миелома;
  • Полиморфноклеточная миелома;
  • Мелкоклеточная миелома.

Плазмобластная миелома

Миелома – фото

На данной фотографии видна деформация грудной клетки и позвоночника при миеломе.

На данной фотографии видны многочисленные синяки и кровоподтеки, характерные для миеломы.

На данной фотографии видны пораженные миеломной болезнью кости предплечья.

  • Хронические вирусные инфекции;
  • Генетическая предрасположенность (примерно 15 – 20% кровных родственников больных миеломой страдали от какого-либо лейкоза);
  • Перенесенное воздействие факторов, угнетающих иммунитет (например, пребывание в зоне радиоактивного излучения, прием препаратов-цитостатиков или иммуносупрессоров, стрессы и т.д.);
  • Длительное воздействие токсических веществ (например, вдыхание паров ртути, асбеста, соединений мышьяка, свинца и т.д.);
  • Ожирение.

1. Симптомы, связанные с непосредственным ростом и локализацией опухоли в костном мозгу;

2. Симптомы, связанные с отложением парапротеинов (инфильтрацией) в различных органах и системах.

  • Боли в костях;
  • Остеопороз костей, в которых находятся очаги опухоли;
  • Хрупкость костей и склонность к переломам;
  • Деформация костей со сдавлением внутренних органов (например, при локализации очагов миеломы в позвонках происходит сдавление костного мозга и т.д.);
  • Укорочение роста из-за деформации костей;
  • Гиперкальциемия (повышенный уровень кальция в крови, который развивается вследствие резорбции костей и высвобождения из них соединений кальция);
  • Анемия, лейкопения (сниженное число лейкоцитов в крови) и тромбоцитопения (сниженное число тромбоцитов в крови);
  • Частые инфекционные заболевания бактериальной природы.

Боли в костях связаны с их разрушением, деформацией и сдавлением растущей опухолью. Боль обычно усиливается в положении лежа, а также при совершении движений, кашле и чихании, но не присутствует постоянно. Постоянные боли обычно свидетельствуют о переломе кости.

  • Повышенная вязкость крови;
  • Почечная недостаточность;
  • Нефротический синдром;
  • Кровоточивость (синдром “глаза енота” и спонтанные кровотечения из слизистых оболочек различных органов);
  • Гипокоагуляция (снижение активности системы свертывания крови);
  • Неврологические симптомы;
  • Кардиомиопатия (нарушение работы сердца);
  • Гепатомегалия (увеличение размеров печени);
  • Спленомегалия (увеличение размеров селезенки);
  • Макроглоссия (увеличение размеров и уменьшение подвижности языка);
  • Алопеция (облысение);
  • Разрушение ногтей.

Гипокоагуляция развивается вследствие двух факторов. Во-первых, это дефицит тромбоцитов в крови, а во-вторых, это функциональная неполноценность тромбоцитов, поверхность которых покрыта парапротеинами. В результате оставшиеся в крови тромбоциты не в состоянии обеспечивать нормальную свертываемость крови, что провоцирует кровоточивость и склонность к кровотечению.

Рисунок 1 – Синдром “глаза енота”.

Также из-за недостаточного кровоснабжения глубоко лежащих тканей и органов повышенная вязкость крови может вызывать сердечную недостаточность, одышку, гипоксию, общую слабость и анорексию. Вообще классической триадой проявлений повышенной вязкости крови считается сочетанное нарушение умственной деятельности, одышка и патологическая кома.

Миелома крови, костей, позвоночника, костного мозга, кожи, почки и черепа – краткая характеристика

  • Концентрация гемоглобина в крови более 100 г/л или значение гематокрита более 32%;
  • Нормальный уровень кальция в крови;
  • Низкая концентрация парапротеинов в крови (IgG менее 50 г/л, IgA менее 30 г/л);
  • Низкая концентрация белка Бенс-Джонса в моче менее 4 г в сутки;
  • Общая величина массы опухоли не более 0,6 кг/м 2 ;
  • Отсутствие признаков остеопороза, ломкости, хрупкости и деформации костей;
  • Очаг роста только в одной кости.

Множественная миелома 3 степени выставляется, если у человека имеется хотя бы один из нижеперечисленных признаков:

  • Концентрация гемоглобина крови ниже 85 г/л или значение гематокрита менее 25%;
  • Концентрация кальция крови выше 2,65 ммоль/л (или выше 12 мг на 100 мл крови);
  • Очаги опухолевого роста сразу в трех или более костях;
  • Высокая концентрация парапротеинов крови (IgG более 70 г/л, IgA более 50 г/л);
  • Высокая концентрация белка Бенс-Джонса в моче – более 112 г в сутки;
  • Общая величина массы опухоли 1,2 кг/м 2 или более;
  • На рентгенограмме видны признаки остеопороза костей.

II степень миеломы является диагнозом исключения, поскольку ее выставляют, если перечисленные лабораторные показатели выше, чем при I стадии, но ни один из них не доходит до значений, характерных для III стадии.

Общие принципы диагностики

  • Рентген скелета и грудной клетки;
  • Спиральная компьютерная томография;
  • Аспирация (забор) костного мозга для производства миелограммы;
  • Общий анализ крови;
  • Биохимический анализ крови (обязательно определение концентраций и активности мочевины, креатинина, кальция, общего белка, альбуминов, ЛДГ, ЩФ, АсАТ, АлАТ, мочевой кислоты, С-реактивного белка и бета2-микроглобулина при необходимости);
  • Общий анализ мочи;
  • Коагулограмма (определение МНИ, ПТИ, АЧТВ, ТВ);
  • Определение парапротеинов в моче или крови методом иммуноэлектрофореза;
  • Определение иммуноглобулинов по методу Манчини.

2. Очаги разрушения костей черепа округлой формы, которые называются синдромом “дырявого черепа”;

3. Мелкие отверстия в костях плечевого пояса, расположенные по типу пчелиных сот и имеющие форму мыльного пузыря;

4. Маленькие и многочисленные отверстия в ребрах и лопатках, расположенные по всей поверхности костей и имеющие вид сходный с побитой молью шерстяной тканью;

5. Укороченный позвоночник и сдавленные отдельные позвонки, имеющие характерный вид, называемый синдромом “рыбьего рта”.

Анализы при миеломе

  • Концентрация гемоглобина менее 100 Г/л;
  • Количество эритроцитов менее 3,7 Т/л у женщин и менее 4,0 Т/л у мужчин;
  • Количество тромбоцитов мене 180 Г/л;
  • Количество лейкоцитов менее 4,0 Г/л;
  • Количество нейтрофилов в лейкоформуле менее 55%;
  • Количество моноцитов в лейкоформуле более 7%;
  • Единичные плазматические клетки в лейкоформуле (2 – 3%);
  • СОЭ – 60 или более мм в час.

Кроме того, в мазке крови видны тельца Джолли, что свидетельствует о нарушении работы селезенки.

В биохимическом анализе крови при миеломе определяются следующие значения показателей:

  • Концентрация общего белка 90 г/л или выше;
  • Концентрация альбуминов 35 г/л или ниже;
  • Концентрация мочевины 6,4 ммоль/л или выше;
  • Концентрация креатинина выше 95 мкмоль/л у женщин и выше 115 мкмоль/л у мужчин;
  • Концентрация мочевой кислоты выше 340 мкмоль/л у женщин и выше 415 мкмоль/л у мужчин;
  • Концентрация кальция выше 2,65 ммоль/л;
  • С-реактивный белок либо в пределах нормы, либо незначительно повышен;
  • Активность щелочной фосфатазы выше нормы;
  • Активность АсАТ и АлАТ в пределах верхней границы нормы или повышена;
  • Активность ЛДГ повышена.

Определение концентрации белка бета2-микроглобулина производится отдельно при наличии подозрения именно на миелому и не входит в стандартный перечень показателей биохимического анализа крови. При миеломе уровень бета2-микроглобулина существенно выше нормы.

  • Плотность более 1030;
  • Эритроциты в моче;
  • Белок в моче;
  • Цилиндры в моче.

При нагревании мочи выпадает в осадок белок Бенс-Джонса, количество которого при миеломной болезни составляет 4 – 12 г в сутки или более.

1. Количество плазмоцитов в костном мозге на основании данных миелограммы 10% или более.

2. Наличие или отсутствие плазмоцитов в биоптатах тканей не костного мозга (в почках, селезенке, лимфоузлах и т.д.).

3. Наличие М-градиента в крови или моче (повышенная концентрация иммуноглобулинов).

4. Наличие какого-либо из следующих признаков:

  • Уровень кальция выше 105 мг/л;
  • Уровень креатинина более 20 мг/л (200 мг/мл);
  • Уровень гемоглобина ниже 100 г/л;
  • Остеопороз или размягчение костей.

То есть, если у человека по результатам анализов выявлены указанные критерии, то диагноз миелома считается подтвержденным.

Миелома (миеломная болезнь, множественная миелома) – лечение

Химиотерапия

  • Мелфалан – принимать по 0,5 мг/кг 4 дня через каждые 4 недели, и вводить внутривенно по 16 – 20 мг на 1 м 2 площади тела также по 4 дня через каждые 2 недели.
  • Циклофосфамид – принимать по 50 – 200 мг один раз в день в течение 2 – 3 недель или вводить внутримышечно по 150 – 200 мг в сутки через каждые 2 – 3 дня в течение 3 – 4 недель. Можно вводить раствор внутривенно по 600 мг на 1 м 2 площади тела один раз в две недели. Всего следует сделать 3 внутривенные инъекции.
  • Леналидомид – принимать по 25 мг каждый день в одно и то же время в течение 3 недель. Затем делают перерыв на неделю после чего возобновляют терапию, постепенно снижая дозировку до 20, 15 и 5 мг. Леналидомид следует сочетать с Дексаметазоном, который принимается по 40 мг 1 раз в сутки.

Полихимиотерапия проводится по следующим схемам:

  • Схема МР – Мелфалан принимать в таблетках по 9 мг/м 2 и Преднизолон по 100 – 200 мг в течение 1 – 4 дней.
  • Схема М2 – в 1 день внутривенно вводить три препарата: Винкристин по 0,03 мг/кг, Циклофосфамид по 10 мг/кг и BCNU по 0,5 мг/кг. С 1 по 7 дни вводить внутривенно Мелфалан по 0,25 мг/кг и принимать внутрь по 1 мг/кг Преднизолона.
  • Схема VAD – в 1 – 4 дни включительно внутривенно вводить два препарата: Винкристин по 0,4 мг/м 2 и Доксирубицин по 9 мг/м 2 . Одновременно с Винкристином и Доксирубицином следует принимать по 40 мг Дексаметазона один раз в день. Затем с 9 по 12 и с 17 по 20 дни принимают только по 40 мг Дексаметазона в таблетках по одному разу в сутки.
  • Схема VBMCP (мегадозная химиотерапия для людей моложе 50 лет) – в 1 день внутривенно вводят три препарата: Кармустин по 100-200 мг/м 2 , Винкристин по 1,4 мг/м 2 и Циклофосфамид по 400 мг/м 2 . С 1 по 7 дни включительно принимают внутрь в таблетках два препарата: Мелфалан по 8 мг/м 2 1 раз в сутки и Преднизолон по 40 мг/м 2 1 раз в день. Через 6 недель повторно в той же дозе вводят Кармустин.

Если химиотерапия оказалась эффективной, то после завершения курса производят трансплантацию собственных стволовых клеток костного мозга. Для этого в ходе пункции забирают костный мозг, выделяют из него стволовые клетки и подсаживают их обратно. Кроме того, в периоды между курсами химиотерапии для максимального продления периода ремиссии рекомендуется вводить внутримышечно препараты альфа-интерферона (Альтевир, Интрон А, Лайфферон, Реколин и т.д.) по 3-6 млн ЕД по 3 раза в неделю.

Питание при миеломе

Множественная миелома (миеломная болезнь): причины, признаки и симптомы, диагностика и лечение – видео

Множественная миелома (миеломная болезнь): симптомы и патогенез заболевания, прогноз и продолжительность жизни, отзывы пациентов и рекомендации врача – видео

Автор: Наседкина А.К. Специалист по проведению исследований медико-биологических проблем.

Оставить отзыв

Вы можете добавить свои комментарии и отзывы к данной статье при условии соблюдения Правил обсуждения.

О admin

x

Check Also

РАДИОХИРУРГИЯ: КИБЕР-НОЖ, ГАММА-НОЖ И ПРОТОННЫЙ УСКОРИТЕЛЬ – СТОИМОСТЬ, ОТЗЫВЫ, ЛЕЧЕНИЕ, ОТЗЫВЫ

РАДИОХИРУРГИЯ: КИБЕР-НОЖ, ГАММА-НОЖ И ПРОТОННЫЙ УСКОРИТЕЛЬ – СТОИМОСТЬ, ОТЗЫВЫ, ЛЕЧЕНИЕ, ОТЗЫВЫ Сегодня мы попытаемся обновить информацию о современных методах радиохирургии в лечении онкологии (стереотаксическая лучевая терапия и стереотаксическая радиохирургия). Небольшое, но ВАЖНОЕ уточнение: в этой статье пойдет речь исключительно о радиохирургии: будут рассмотрены Кибер Нож, Гамма Ножа, и протонная терапия.

Люмбаго (прострел)

Люмбаго (прострел) Люди, перешагнувшие порог среднего возраста, нередко жалуются на резкие вспышки боли в спине, когда, что называется, ни согнуться, ни разогнуться.

Боль в мышцах

Боль в мышцах. Причины и лечение Общие сведения Согласно статистике около 2% жителей экономически благополучных стран постоянно страдают от мышечных болей. При травме напряжение мышц является ответной реакцией организма.

Умеренно выраженная наружная гидроцефалия и ее проявления

Причины появления умеренно выраженной наружной гидроцефалии Умеренно выраженная наружная гидроцефалия может быть как отдельным заболеванием, так и симптомом других болезней.

Глубокое дыхание животом – ключ к здоровью, ЛФК и йогатерапия

ЛФК и йогатерапия. Йога для здоровья. Йога для женщин Блог Лии Воловой: ЛФК и йога индивидуально, малые группы Навигация по записям В Ведах разум называется королем чувств, а Б.К.С. Айенгар добавлял, что дыхание – король ума.

Упражнения для расслабления мышц шеи по методике ПИР, ЛФК и йогатерапия

ЛФК и йогатерапия. Йога для здоровья. Йога для женщин Блог Лии Воловой: ЛФК и йога индивидуально, малые группы Навигация по записям Упражнения для расслабления мышц шеи по методике ПИР В восточной традиционной медицине считается, что шея соединяет тело и ум. Эта важная зона – шейный отдел позвоночника, в сравнении с остальными его участками, устроена очень деликатно.

Йогатерапия, Сайт о йоге и терапевтических аспектах йоги

Йогатерапия позвоночника Итак, друзья, открываем запись на летний семинар, который мы назвали «Йога для здоровья». Семинар создавался для тех, кто только начал занятия в группах йоготерапии в Харькове (инструктор Ахрамеева Елена) и во Львове (инструктор Головня Ольга), а также для учеников предыдущих выпусков групп «Йоготерапия» и «Йога для здоровья» — многие темы будут даны под новым углом.

Боль в пояснице (боли внизу спины) – причины, лечение, симптомы

Боль в пояснице (боли внизу спины) — причины, лечение, симптомы Болевые ощущения возникают в любой части поясницы, при беременности на поздних или более ранних сроках.

Карипаин: инструкция по применению, электрофорез, цена

Как применять разные формы карипаина: электрофорез, крем, гель, сухой бальзам, мазь Карипаин – инновационное и высокоэффективное лекарственное средство, из линейки растительных ферментативных препаратов, выпущенное в 2004 году.

Корешковый синдром поясничного отдела: симптомы и лечение

Корешковый синдром поясничного отдела: симптомы и лечение Неврологические заболевания являются одной из тех групп заболеваний, что часто приводят к инвалидности или временной нетрудоспособности.

Межреберная невралгия: симптомы и причины

Межреберная невралгия: симптомы и причины. Лечение межреберной невралгии: новые препараты Межреберная невралгия - одна из самых частых причин боли в грудной клетке.

Радикулопатия – что это такое? Радикулопатия: симптомы и лечение

Радикулопатия - что это такое? Радикулопатия: симптомы и лечение Боли в спине - широко распространенное явление. Такие болевые ощущения испытывает большинство людей минимум раз в жизни.

Болезнь Пертеса

Ортопедия и травматология Детский ортопедический институт Г.И. Турнера Остеосинтез академика Г.А. Илизарова костей Остеопороз и грудной клетки Экзостоз, протезирование Казуистика в фокомелия Локтевой сустав, 1-го пальца кисти Трехфаланговые на кисть Гигантизм опухоль Травмы кисти, сухожилий кисти Эндо- на плечевом поясе вывих бедра Варусная деформация бедра Вальгусная деформация бедра болезнь головки бедра Травма тазобедр.

МКБ 10 – Травмы, отравления и некоторые другие последствия воздействия внешних причин (S00-T98)

Травмы, отравления и некоторые другие последствия воздействия внешних причин (S00-T98) родовая травма (P10-P15) акушерская травма (O70-O71) перелом неправильно сросшийся (M84.0) перелом несросшийся [ложный сустав] (M84.1) перелом патологический (M84.4) перелом с остеопорозом (M80.

Рефлексотерапия, иглоукалывание, аккупунктура – Причины, симптомы и лечение

Рефлексотерапия, иглоукалывание, аккупунктура В наше время был найден древний китайский документ, который был написан примерно 221 годом до нашей эры. В нем древние медики излагали описание 295 биологически активных точек, среди них были 135 парные точки и 25 - непарными.

Физическая реабилитация при контрактурах коленного сустава, ОРТОПЕДИЧЕСКАЯ РЕАБИЛИТАЦИЯ

Физическая реабилитация при контрактурах коленного сустава Введение (часть 1) Физическая реабилитация при контрактурах коленного сустава (часть 1) Травмы нижних конечностей – одна из частых причин временной нетрудоспособности, а в ряде случаев – и инвалидности больных.

Новый метод лечения тяжелого врожденного сколиоза изобрели в Институте им

Новый метод лечения тяжелого врожденного сколиоза изобрели в Институте им. Турнера В Институте детской ортопедии им. Турнера разработали метод лечения врожденных деформаций позвоночника у малышей за один этап хирургического вмешательства.

Аллергический астматический бронхит симптомы и лечение

Аллергический (астматический) бронхит - симптомы и лечение Патогенез астматического бронхита Патоморфология астматического бронхита Клиника астматического бронхита Лечение астматического бронхита Это заболевание полиэтиологическое и может возникнуть как в результате действия бытовых аллергенов (домашняя пыль, пух подушек, шерсть животных, пыльца растений и др.), так и вирусных и бактериальных, особенно патогенного стафилококка.

Расписание болезней-2017: с чем не берут в армию

Расписание болезней-2017: с чем не берут в армию Берут ли в армию с плоскостопием, гастритом и сколиозом? В этой статье я расскажу, кто может не идти служить по состоянию здоровья.

Перечень болезней, освобождающих от службы в армии

Перечень болезней, освобождающих от службы в армии. Болезни, с которыми не берут в армию С какими же болезнями не призывают служить молодых людей? В этой статье составлен перечень болезней, освобождающих от службы в армии.

Боль в грудной клетке посередине – причины и лечение боли

Боль в грудной клетке посередине Боль в грудной клетке посередине весьма распространенный симптом, с которым может столкнуться каждый человек, она возникает, как правило, при заболевании органов, расположенных непосредственно в грудной клетке.

Глава 9

Глава 9. Боли в пояснице. Психологические причины болей в спине "Симптомы болезни — это язык нашего тела. А значит, если научишься понимать этот язык, то научишься выздоравливать.

Высокотехнологичная медицинская помощь – ФГБУ «НМИЦ им

Высокотехнологичная медицинская помощь Перечень видов высокотехнологичной медицинской помощи, включенных в базовую программу ОМС: 01.00 абдоминальная хирургия 01.00.1.001.

Что можно и что нельзя делать при межпозвоночной грыже?

Что можно и что нельзя делать при межпозвоночной грыже? Межпозвоночная грыжа – это выпячивание межпозвоночного диска между телами позвонков. Чаще всего, грыжи формируются в поясничном отделе, реже – в шейном и грудном отделах позвоночника.

Рейтинг@Mail.ru